Une fille de 14 ans d'origine iranienne du Moyen-Orient a été admise à l'hôpital de recherche et de formation médicale de Sina le 13 janvier 2019 en raison de fièvre et d'éruption cutanée. Elle était en bonne santé jusqu'à 4 semaines plus tôt, lorsqu'elle a développé une crise tonico-clonique généralisée de début avec IRM cérébrale normale et venographie par résonance magnétique (MRV). Un électroencéphalogramme (EEG) a montré des ondes épileptiques; elle a donc été traitée avec du phénobarbital et de la lamotrigine. Depuis, elle n'a plus eu de crises. Au moment de son admission (4 semaines après le traitement de la crise), elle avait de la fièvre et une éruption cutanée prurigineuse, une anorexie, des nausées, un malaise et de la fatigue d'une semaine. Elle était par ailleurs en bonne santé et ne présentait pas d'antécédents médicaux importants et n'avait pas d'antécédents de maladie familiale. Lors de l'examen physique, elle était alerte, orientée et consciente. Elle avait de nombreux ganglions lymphatiques cervicaux et inguinaux durs, non sensibles, à droite et à gauche, ainsi qu'une éruption maculo-papulaire érythémateuse sur la poitrine, l'abdomen, le dos et les membres supérieurs, sans implication de la paume et de la plante des pieds, qui s'est accentuée avec la fièvre; l'éruption était discrète lorsque la fièvre a diminué. Les examens pulmonaires, cardiaques, abdominaux, des membres et neurologiques étaient normaux. Il n'y avait pas d'hépatomégalie ou de splénomégalie. Leurs signes vitaux le premier jour de leur admission étaient: tension artérielle, 105/65; température corporelle, 38,7 axillaire; pouls, 115; et fréquence respiratoire, 20. L'examen sanguin immédiatement après leur admission a révélé une pancytopénie: globules blancs (WBC), 3140 cellules/mm3; hémoglobine (Hb), 11,8 g/dl; et plaquettes (PLT), 118 000. Des ultrasons cervicaux et abdominaux ont été effectués et ont montré de multiples ganglions lymphatiques dans le triangle cervical postérieur droit (5 × 23 mm), antérieur (4 × 25 mm), occipital postérieur (6 × 15 mm), sous-mandibulaire (5 × 14 mm) avec hilum échogène, gauche postérieur (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), antérieur (2 × 11, 3 × 10 mm) triangle cervical avec hilum échogène, et sous-mandibulaire (3 × 14 mm) sans hilum échogène avec un foie et une rate de taille normale. Une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine (pulmonaire et médiastinale) et de l'abdomen était normale avec une lymphadénopathie inguinale bilatérale. L'échocardiographie cardiaque et l'électrocardiographie (ECG) étaient normales. Le bilan de laboratoire a été résumé dans les tableaux et. Notre premier diagnostic était une ACHS basée sur la fièvre, l'éruption cutanée, la lymphadénopathie et la pancytopénie après la prise d'anticonvulsivants, donc une consultation en neurologie a été faite pour changer le phénobarbital et la lamotrigine en lévétiracétam. Nos diagnostics différentiels étaient des infections virales, une maladie vasculaire du collagène, la maladie de Kikuchi-Fujimoto et une malignité hématologique; tous ont été exclus. Au cours de sa première semaine d'hospitalisation, notre patiente avait une fièvre intermittente quotidienne avec des pics le matin et la nuit jusqu'à 39,5-40 °C qui a répondu à l'acétaminophène parentéral. En outre, son taux de lactate déshydrogénase (LDH) a augmenté, tandis que le WBC et le PLT ont diminué. L'évaluation en laboratoire n'a révélé aucune autre maladie. En outre, un frottis sanguin périphérique (PBS), qui a été rapporté par un oncologue, était normal sans malignité. Au huitième jour de l'hospitalisation, elle a subi une biopsie excisée des ganglions cervicaux sur la recommandation de l'oncologue et on lui a administré 4 mg de chlorphéniramine toutes les 12 heures après son retour de la salle d'opération. Le jour suivant, sa fièvre et son éruption cutanée ont complètement disparu et elle a guéri. Le pathologiste a fait le rapport suivant sur la biopsie des ganglions lymphatiques: Deux tissus de ganglions lymphatiques présentant une distorsion architecturale et une déplétion des centres germinaux et une infiltration diffuse des histiocytes dans le parenchyme et quelques lymphocytes matures. Deux formations granulomes vagues composés d'agrégats de cellules épithélioïdes, entourées d'un bord de lymphocytes ont été notées. Il y avait quelques grosses cellules (éparses) avec des noyaux vésiculaires et un rapport nucléaire cytoplasmique (N/C) élevé, qui étaient probablement des immunoblastes. Il y avait également des foyers de nécrose et des débris nécrotiques en arrière-plan. Par conséquent, l'immunohistochimie (IHC) a été recommandée. Les résultats de l'IHC pour PAX5, CD5, CD30, CD68 et Ki-67 ne favorisaient pas le lymphome. Selon le point de vue du pathologiste, la lymphadénite nécrosante était un diagnostic possible. Le 16e jour de l'hospitalisation, notre patiente a été libérée alors qu'elle recevait du levetiracetam et du clonazepam. Elle a été vue 10 jours après sa sortie. Elle était en bonne condition clinique sans aucun problème ni fièvre. Sa dernière investigation de laboratoire a révélé: WBC, 4260 cellules/mm3 (avec un nombre normal d'éosinophiles comme indiqué dans le tableau); Hb, 12 g/dl; PLT, 267 000; LDH, 388 IU/L; taux de sédimentation érythrocytaire (ESR), 23 mm/heure; et protéine C-réactive (CRP), négative.