Un homme de 76 ans a présenté une fièvre persistante de trois jours non accompagnée d'autres symptômes, notamment toux, mal de gorge, fatigue ou myalgie. Il a ensuite été diagnostiqué comme étant infecté par le SARS-Cov-2 antigène positif le 16 décembre 2022 pendant l'épidémie de la variante Omicron. Il n'a pas reçu de traitement antiviral et a pris des antipyrétiques par voie orale pendant 1 jour seul sans se rendre à l'hôpital. Au cours des deux semaines suivantes, sa température était normale et la perte d'appétit était sa principale plainte. Cependant, la fièvre a réapparu le 3 janvier 2023, il a donc été admis à notre hôpital le 5 janvier 2023. Il n'a pas présenté de toux, d'expectoration, d'hémoptysie, de douleur abdominale, de diarrhée, d'arthralgie et d'érythème. Il n'y avait pas d'antécédents d'exposition environnementale, professionnelle ou à long terme aux médicaments. Il avait des antécédents médicaux d'hypertension et a nié avoir des maladies auto-immunes. Le patient était cliniquement stable au moment de son admission. Sa saturation en oxygène était de 98 % en air ambiant; sa fréquence cardiaque était de 68 battements par minute; sa fréquence respiratoire était de 18 respirations par minute; sa température était de 37,5 °C; et sa tension artérielle était de 134/81 mmHg. Les tests sanguins, y compris la numération globulaire complète, les tests de la fonction hépatique et rénale, les tests de coagulation et les marqueurs inflammatoires (protéine C-réactive, interleukine-6 et taux de sédimentation érythrocytaire) étaient presque dans les limites normales, à l'exception de la ferritine qui était élevée (480,2 ug/L, plage normale: 23,9-336,2 ug/L). Des prélèvements nasopharyngés de SARS-Cov-2 ont été effectués tous les trois jours et tous les tests étaient négatifs. Des cultures multiples de sang, d'urine et d'expectoration étaient négatives pour les bactéries, les mycobactéries ou les champignons. Deux fois, le séquençage de nouvelle génération du sang périphérique était négatif. Les infections virales (CMV, virus de l'immunodéficience humaine, virus hépatotropes, virus de l'herpès simplex, virus de la grippe, parvovirus, adénovirus et pathogènes respiratoires atypiques) ont été rapidement exclues. L'EBV-DNA dans les lymphocytes sanguins périphériques était de 1780 copies/mL (normal: 500 copies/mL). L'EBV-DNA dans le plasma et l'anticorps EBV-IgM étaient négatifs. Aucun signe de lésions malignes n'a été trouvé par tomographie par émission de positrons-tomographie par ordinateur (PET-CT) ou aspiration et biopsie de moelle osseuse. L'hépatomégalie ou la splénomégalie n'ont pas été détectées par échographie. Les marqueurs tumoraux sériques, l'électrophorèse immunofixation sérique et urinaire, l'échographie des ganglions lymphatiques superficiels et l'IRM du crâne n'ont pas révélé de signes anormaux évidents, à l'exception du taux élevé d'antigène carcino-embryonnaire sérique (CEA, 21 ng/mL), qui n'a pas montré de changement significatif par rapport au résultat de l'année précédente (25,7 ng/mL). Il avait des antécédents de taux élevé de CEA depuis cinq ans et avait subi une endoscopie gastro-intestinale un an auparavant, mais aucun signe de tumeur n'a été trouvé. Les tests rhumatologiques ont montré un anticorps antinucléaire positif 1:320, un anticorps anti-ADN double brin positif 1:100 et un taux de complément C3 légèrement bas (0,546 g/L, plage normale: 0,6-1,5 g/L). D'autres indications de maladies du tissu conjonctif, telles que les anticorps ENA, les anticorps antiphospholipides, le test direct de Coombs, les ANCA et le facteur rhumatoïde, étaient tous négatifs. Pendant l'hospitalisation, une grave détérioration de l'état clinique et des paramètres de laboratoire a été observée (). Sa fièvre a continué d'augmenter et a atteint 39,8 °C. Nous avons également remarqué un changement dans sa fonction cognitive. Nous avons constaté que ses leucocytes, son hémoglobine et ses plaquettes étaient diminués; la ferritine était élevée; la dysfonction hépatique, le fibrinogène et l'activité des cellules tueuses naturelles (NK) étaient diminués; et l'hémophagocytose était présente dans l'aspiration de la moelle osseuse (). Les triglycérides et le récepteur interleukine-2 soluble (SIL-2R/sCD25) étaient normaux. Un diagnostic de sHLH a été fait selon les critères HLH-2004, y compris la présence de fièvre, hypofibrinogénémie, ferritine > 500ug/L, hémophagocytose dans la moelle osseuse et faible activité des cellules NK () (). Le score H pour le sHLH a montré une probabilité de 80-88 % de HLH, avec un total de 192 points (). À partir du 22 janvier, il a été traité par méthylprednisolone 80 mg/jour par voie intraveineuse les jours 1 et 2, par dexaméthasone séquentielle 20 mg/jour du jour 3 au jour 7, par immunoglobuline intraveineuse 30 g du jour 1 au jour 7, et par étoposide intraveineux 180 mg (100 mg/m2) le jour 3. Mais la présentation clinique n'a pas été soulagée, accompagnée d'une fièvre persistante, d'une diminution des globules blancs, plaquettes et fibrinogène et d'une augmentation progressive de la ferritine. La thérapie a ensuite été ajustée à ruxolitinib 10 mg deux fois par jour et méthylprednisolone 60 mg quotidiennement par voie intraveineuse à partir du jour 8. Les symptômes du patient se sont améliorés de manière significative une semaine plus tard, y compris le soulagement de la fièvre et des fonctions cognitives, ainsi que l'amélioration du nombre de globules sanguins, du fibrinogène et de la ferritine (). Le patient a bien toléré le ruxolitinib et aucun effet secondaire grave n'est survenu pendant le traitement, tel qu'une hémorragie, une infection secondaire, une dysfonction rénale ou hépatique. Il a diminué de manière continue les leucocytes et plaquettes pendant plusieurs jours après le traitement, ce qui n'a peut-être pas été dû au ruxolitinib mais à la progression de la sHLH, car le nombre de globules sanguins a rapidement augmenté. Le cours clinique de ce patient est présenté dans.