En avril 2013, un homme de 60 ans s'est présenté aux urgences avec une dyspnée progressive et une gêne thoracique. L'échocardiographie a révélé un tamponnade cardiaque avec une grande quantité d'épanchement péricardique et une masse dans l'atrium droit. Quatre cents vingt ml de liquide sanguinolent ont été drainés par péricardiocentesis. L'analyse en laboratoire de l'épanchement péricardique a échoué en raison de la viscosité élevée. Le patient a été référé à notre établissement. L'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) a révélé une masse infiltrative de 4,5 × 3,5 cm dans l'atrium droit. Dans le cadre d'un scanner par tomographie par émission de positrons (TEP) avec 18F-fluorodeoxyglucose, la masse cardiaque a présenté une forte absorption de FDG sans aucune preuve de métastases à distance. Une résection chirurgicale de la tumeur cardiaque a été réalisée, dans laquelle le péricarde a été épaissi sans adhérence, et une masse noire friable saillante a été observée dans l'atrium droit près de la veine cave inférieure. Le diagnostic pathologique était un angiosarcome. Il n'y avait pas de maladie résiduelle macroscopique sur le champ chirurgical et sur l'IRM cardiaque postopératoire, bien que l'examen microscopique ait montré une atteinte tumorale de la marge de résection. Le patient a été traité par chimioradiothérapie concomitante adjuvante (CRT) 5000 cGys/30 fractions avec cinq cycles de docetaxel hebdomadaire (25 mg/m2). Il a très bien toléré le traitement, à l'exception de plusieurs épisodes de palpitation, qui ont commencé après la chirurgie et avant le début de la CRT. Une fibrillation auriculaire paroxystique a été diagnostiquée, qui a disparu après la fin de la CRT. Il n'y a eu aucune preuve de récidive jusqu'en avril 2014, lorsque trois métastases hépatiques ont été découvertes lors d'une IRM du foie. Le patient a été traité par métastase hépatique et chimiothérapie palliative avec paclitaxel hebdomadaire pendant 16 semaines, jusqu'à ce que de nouvelles métastases hépatiques aient été notées en janvier 2015. Il a ensuite reçu du pazopanib pendant 6 mois. Il est finalement décédé en octobre 2015; la survie globale était de 32 mois.