Un homme de 22 ans a présenté une fièvre, des myalgies, des arthralgies et un mal de gorge datant de 4 jours, ainsi qu'un vomissement et une diarrhée datant de 2 jours. Il ne fumait pas, ne prenait pas de médicaments régulièrement et n'avait pas d'antécédents médicaux. Il n'y avait pas d'antécédents de drogues récréatives ou d'antécédents familiaux notables. L'examen clinique a révélé une fièvre de 38,4 °C. Son pouls était de 89 battements par minute, sa tension artérielle de 77/34 mmHg, sa fréquence respiratoire de 18 respirations par minute et sa saturation en oxygène de 98 % en air ambiant. Il a été noté qu'il avait un pouls régulier avec des périphéries fraîches, des bruits cardiaques normaux sans bruits supplémentaires et aucune preuve de surcharge liquidienne. L'examen clinique était par ailleurs sans particularité. Le compte sanguin complet a révélé une hémoglobine normale (148 g/L, n = 130–175) avec une thrombocytopénie modérée (146×10⁹/L, n = 150–400), et une leucocytose (22.87×10⁹/L, n = 4.0–11.0) avec une neutrophilie prédominante (13.61×10⁹/L, n = 1.9–7.5), une monocytose (2.88×10⁹/L, n = 0.2–1.0), une lymphopénie (0.82×10⁹/L, n = 1.0–4.0), et des éosinophiles normaux (0.17×10⁹/L, n < 0.6) et des basophiles (0.04×10⁹/L, n = 0.0–0.2). Les autres résultats de laboratoire comprenaient une lésion rénale aiguë [créatinine 333 μmol/L (n = 60–105), urée 22.2 mmol/L (n = 3.2–7.7)], des tests de la fonction hépatique modérément dérangés [bilirubine 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], une troponine T de haute sensibilité (hsTnT) de 4550 ng/L (n < 15), et un NT-proBNP élevé (1485 pmol/L, n < 35). La protéine C-réactive était nettement élevée (415 mg/L, n < 5), et le lactate était élevé (3.6 mmol/L, n < 1.9). Il y avait une hyponatrémie modérée (129 mmol/L, n = 135–145), tandis que le potassium (3.7 mmol/L, n = 3.5–5.2) était dans les limites normales. L'électrocardiogramme a révélé un rythme sinusal avec une déviation de l'axe droit et une élévation diffuse du segment ST. La radiographie thoracique était normale. L'impression initiale était d'un choc septique dû à une maladie virale présumée compliquée par une myocardite, une lésion rénale aiguë et une acidose métabolique. En raison de l'aggravation du choc, il a été transféré à l'unité de soins intensifs pour un soutien vasopressor, initialement avec de la noradrénaline puis de la dobutamine. Il a commencé un traitement antibiotique empirique à large spectre et une dose élevée de dexaméthasone intraveineuse (10 mg quatre fois par jour). Il a bien répondu au traitement avec une amélioration clinique et biochimique. L'échocardiographie transthoracique a révélé une insuffisance systolique sévère du ventricule gauche (fraction d'éjection de 35 %), avec un ventricule gauche de taille et d'épaisseur de paroi normales. Le ventricule droit présentait une insuffisance systolique modérée. Il n'y avait pas de pathologie valvulaire ou d'épanchement péricardique significatifs. La biopsie endomyocardique a révélé des caractéristiques de lymphocytes interstitiels subtils et d'œdème, sans myonécrose associée. Il n'y avait pas de cellules géantes, d'éosinophiles, de granulomes ou de fibrose, tandis que les taches pour l'amyloïde et le fer étaient négatives. Dans l'ensemble, on a estimé que cela représentait une myocardite possible sans caractéristiques spécifiques. L'IRM cardiaque réalisée le jour 4 après le début du traitement par stéroïdes a montré une amélioration de la fonction cardiaque (sans avoir reçu de traitement pour l'insuffisance cardiaque), avec un signal T2 myocardique élevé indiquant un œdème myocardique, ainsi qu'une amélioration tardive de l'intensité du gadolinium dans une distribution sousépicardique, compatible avec une myocardite aiguë (). Deux tentatives ont été faites pour passer à un traitement par stéroïdes oraux (jour 10, jour 14). Les deux ont échoué, avec une détérioration clinique et biochimique constatée dans les 12 heures suivant la réduction des stéroïdes. Cela s'est manifesté par une légère hypotension, de la fièvre, des douleurs thoraciques et une augmentation des marqueurs inflammatoires (). Dans les deux cas, cela s'est résolu avec la réintroduction de stéroïdes par voie intraveineuse. Les tests ont exclu les causes infectieuses et immunologiques de la myocardite (). La ferritine du patient était nettement élevée à 20 233 μg/L (n = 20-320) avec un faible pourcentage de ferritine glycosylée de 5 % (n = 50-80 %). L'examen hématologique et la biopsie de la moelle osseuse n'ont pas confirmé un diagnostic de lymphohistiocytose hémophagocytaire. Compte tenu des taux de ferritine nettement élevés avec un faible pourcentage de ferritine glycosylée, de l'échec du sevrage des stéroïdes intraveineux, de l'absence d'infection, des anticorps antinucléaires (ANA) et du facteur rhumatoïde faibles/négatifs, le diagnostic d'AOSD a été considéré après examen rhumatologique. L'examen US au chevet du patient a révélé un oedème du tendon extenseur modéré des deux chevilles, ainsi que des épanchements articulaires bilatéraux avec épaississement synovial confirmant le diagnostic d'AOSD. Il a développé une nouvelle éruption maculo-papuleuse au cou, au visage et au dos; elle a progressé graduellement vers les bras et le tronc. Il n'y avait pas de desquamation de la peau ou d'implication de la muqueuse buccale. La biopsie de la peau était cohérente avec la manifestation cutanée de la maladie de Still et non d'une réaction retardée au médicament (). Aucune lymphadénopathie ou organomégalie n'a été notée à aucun moment. Le patient a reçu du méthylprednisolone pulsé pendant 6 jours et une perfusion de tocilizumab (4 mg/kg), avec des signes précoces d'amélioration clinique et biochimique en 1 jour (). Il a ensuite été transféré à la prednisone orale 100 mg une fois par jour. Au jour 25, il a été renvoyé chez lui avec un régime de diminution progressive de la prednisone orale avec des perfusions mensuelles de tocilizumab. Des signes de rechute clinique et biochimique au jour 37, juste avant sa deuxième perfusion, ont incité une escalade de la dose de tocilizumab à 8 mg/kg pour sa troisième perfusion, donnée au jour 63, avec une amélioration immédiate (). Six mois plus tard, il a sevré la prednisone et a continué les perfusions de tocilizumab sans aucun signe clinique ou biochimique de maladie active (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, ferritine 360 μg/L, C-réactive protein < 1 mg/L, et créatinine 96 μmol/L) (voir le matériel complémentaire en ligne). En raison d'une pénurie mondiale de tocilizumab pendant la pandémie COVID-19, il a été transféré à l'adalimumab sous-cutané bihebdomadaire 40 mg, un agent anti-facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α), avec un contrôle continu de la maladie. La répétition de l'IRM cardiaque à 18 mois n'a révélé aucune preuve d'inflammation en cours ().