Le patient a fourni un consentement écrit et éclairé pour la publication des détails de l'affaire et des photographies et radiographies d'identification. Une femme de 60 ans s'est présentée à la clinique de la tête et du cou avec une lésion de la crête alvéolaire antérieure datant de 3 à 4 mois. Les biopsies ont révélé un carcinome épidermoïde invasif (SCC). Cliniquement, elle avait une lésion de 4 cm de la maxillaire antérieure, et radiographiquement, la tumeur érodait juste le plancher de la cavité nasale mais ne s'approchait pas de l'orbite. Son cas a été discuté au sein d'un conseil multidisciplinaire sur les tumeurs, avec une recommandation consensuelle pour une chirurgie préliminaire par une maxillectomie infra-structurelle. La patiente a été diagnostiquée avec une SLA familiale à début limité et progressif 3 ans avant ce diagnostic de cancer, avec début ultérieur de symptômes respiratoires et bulbaires. Au moment de la présentation, elle était en fauteuil roulant, partiellement dépendante d'une sonde gastrostomie (ne tolérant que des aliments en purée limités par la bouche), nécessitant une gestion des symptômes pour la sialorrhée, et utilisant une ventilation non invasive nocturne pour l'orthopnée avec une fonction de parole normale. Les tests de la fonction pulmonaire préopératoire ont montré une capacité vitale de 51 % de la normale prévue. Compte tenu de l'insuffisance respiratoire sous-jacente due à sa SLA, il y avait des préoccupations que la patiente serait difficile à décannuler si elle devait subir une trachéotomie périopératoire, et que ce faisant, elle serait prématurément engagée dans une dépendance à la trachéotomie à vie. La patiente a été admise préopératoirement pour optimiser son état général et évaluer si son masque facial de ventilation non invasive pouvait être incorporé post-opératoirement. L'entrée multidisciplinaire entre l'équipe chirurgicale, la neurologie, la thérapie respiratoire, l'anesthésie, la pathologie du langage et la patiente a abouti à une décision consensuelle pour tenter d'éviter une trachéotomie. Le patient a subi une maxillectomie non compliquée, une dissection du cou ipsilatérale et une reconstruction par lambeau libre de la fibule par une approche synchrone à deux chirurgiens pour minimiser le temps opératoire. Une reconstruction osseuse vascularisée en deux segments a été utilisée pour reconstruire le maxillaire antérieur. La pelle de peau de fibule de 5 × 10 cm a été utilisée pour la reconstruction de la muqueuse palatine, alvéolaire, buccale et labiale. Le pédicule du lambeau libre a été tunnelisé sous-muqueusement le long du trigone rétropériné et médiale à la mandibule dans le cou pour une anastomose microvasculaire à l'artère et à la veine faciale droite. Un coupleur veineux de 3,0 mm a été utilisé pour l'anastomose veineuse. Le temps d'anesthésie totale a été de 448 minutes. Immédiatement après l'extubation, la patiente a été transférée en soutien pulmonaire NIPPV avec un masque facial total Philips Respironics (Murrysville, PA; Figure). Après son transfert dans l'unité de soins intensifs, la patiente a été sevrée du NIPPV pour recevoir de l'oxygène supplémentaire via un masque facial dans les 4 heures suivant son transfert à l'unité de soins intensifs, sans avoir besoin de ventilation à pression positive pour le reste de son séjour en hospitalisation. Tout au long de son postopératoire immédiat, le lambeau libre a maintenu une excellente perfusion, comme en témoignent le remplissage capillaire rapide, la couleur appropriée et le signal doppler biphasique fort sur la palette de la peau. Il n'y avait aucun signe de congestion veineuse ou de perte partielle ou totale de la palette de la peau. Au moment du suivi ambulatoire (POD 24), la palette de la peau était bien cicatrisée avec toutes les incisions intraorales intactes, et le maxillaire antérieur présentait une projection appropriée (voir la figure). La patiente a participé à une étude de déglutition vidéo au POD 24, révélant une déglutition sûre et efficace qui a permis la reprise de son régime pré-chirurgical d'aliments en purée et de liquides épais de nectar pour le plaisir. Cependant, elle est restée partiellement dépendante de la sonde G en raison d'une dysphagie neuromusculaire pré-existante.