Une femme afro-brésilienne de 25 ans a été hospitalisée dans un hôpital public avec les plaintes suivantes: ascite, dyspnée après l'exercice, et développement de veines et d'œdèmes dans la paroi abdominale et gonflement des jambes. Cinq ans plus tôt, elle avait développé une arthrite migratoire récurrente asymétrique dans ses poignets et ses chevilles, une fièvre modérée et intermittente, des ulcères et des lésions douloureuses récurrentes dans la cavité buccale et le vagin, et un érythème noueux transitoire douloureux sur son avant-bras et ses jambes. Elle a signalé des erysipelas récurrents, une consommation modérée de tabac et d'alcool. Elle a nié avoir avorté, avoir utilisé des contraceptifs oraux et avoir des antécédents familiaux pathologiques. L'examen physique a révélé que la patiente souffrait d'une dyspnée modérée, d'une jaunisse, d'une pâleur cutanée, d'absence de fièvre et de turgescence jugulaire, d'une adénopathie, d'éruptions acnéiformes au niveau du visage et du tronc, d'un murmure vésiculaire réduit à la base du poumon droit, d'une ascite avec varices dans l'abdomen près de la surface de la peau, d'un foie élargi et sensible et d'un oedème des jambes (++/4). Elle a développé une augmentation rapide du volume abdominal, des douleurs abdominales et une dyspnée après l'exercice et l'apparition d'une turgescence jugulaire. Les tests de laboratoire ont révélé une anémie hypochrome et microcytaire; une sérologie non réactive de l'hépatite virale; une sérologie non réactive de l'infection par le VIH et la syphilis; des autoanticorps négatifs; un facteur rhumatoïde non détecté et un complément sérique; des taux normaux de protéine C, S et antithrombine II; une vitesse de sédimentation élevée et une protéine C réactive; un gradient d'albumine sérique dans l'ascite supérieur à 1,1; une ophtalmoscopie binoculaire indirecte normale; et un test de pathergie cutané positif. Une histopathologie vaginale de la lésion a révélé un processus inflammatoire chronique non spécifique. La radiographie thoracique et l'examen par tomodensitométrie du patient ont montré un épanchement pleural à la base pulmonaire droite. Un échocardiogramme n'a pas révélé d'hypertension pulmonaire mais un déficit systolique modéré par une hypokinésie diffuse du ventricule gauche, une pression artérielle pulmonaire de 25 mm Hg, une fraction d'éjection de 40 % et un épanchement péricardique modéré. L'examen par ultrasons Doppler des veines sus-hépatiques et de la veine cave a montré l'absence de flux dans la veine sus-hépatique gauche. Un traitement symptomatique a été instauré et une thérapie antibiotique a été ajoutée, ainsi que l'utilisation d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de diurétiques et d'une thérapie par impulsions de méthylprednisolone suivie par des corticostéroïdes oraux, de l'azathioprine, de la colchicine, d'anticoagulants et de méthotrexate (remplaçant la colchicine à la sortie de l'hôpital pour une meilleure commodité d'administration). Après le début d'un tel traitement, le patient a connu une amélioration significative. Le patient a été renvoyé de l'hôpital et est revenu à la clinique externe deux fois - les 15 premiers jours et les 45 jours suivants après la sortie de l'hôpital; lors des deux consultations externes, le patient était bien.