Une femme de 74 ans a consulté notre hôpital pour une perte de conscience, et une tumeur médiastinale a été découverte par hasard lors d'une tomographie par ordinateur (CT). Une tomographie thoracique a montré une tumeur lobée d'un diamètre maximal de 8 cm, qui était située au médiastin supérieur et s'étendait jusqu'au cou et qui comprimait l'œsophage a montré une uniformité et une tumeur aux limites nettes. L'examen par résonance magnétique (MRI) a montré une uniformité et une tumeur aux limites nettes. Une apparence hypermétabolique (valeur maximale standardisée de 15,0) a été notée lors d'une tomographie par émission de positons (PET). Sur la base de ces données, une tumeur stromale gastro-intestinale a été suspectée. La patiente a été placée en position latérale gauche et a subi une thoracotomie antérolatérale par le sixième espace intercostal droit. Au même moment, la peau a été incisée du côté droit du cou. La tumeur a été enucleée au niveau de la cavité thoracique tout en étant poussée depuis l'incision cervicale. La couche musculaire de l'œsophage a été réparée avec des sutures. L'opération a duré 245 minutes et la perte de sang a été de 551 g. L'échantillon a présenté une apparence lobée, élastique et bien délimitée et mesurait 80 × 42 mm. La surface de la coupe était presque uniformément jaune pâle. La coloration à l'hématoxyline et à l'éosin a révélé des cellules fusiformes formant une prolifération plexiforme. L'examen immunohistochimique a révélé une positivité pour la protéine S-100 et une négativité pour les c-kit, α-smooth muscle actin, desmin et CD34, établissant le diagnostic de schwannome de l'œsophage. L'indice de marquage MIB-1 était < 10 %. Son évolution post-opératoire a été sans incident et aucune récidive n'a été observée pendant 5 ans après l'opération.