Un patient de 63 ans, de sexe masculin, de descendance polonaise, avait des antécédents de maux de tête, de vomissements et d'épisodes de vision trouble compatibles avec un syndrome d'hypertension intracrânienne. À l'admission, il avait un papilledème, un nystagmus et une léthargie. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 a montré une lésion à faible intensité de signal dans la partie antérosupérieure de la fosse postérieure en contact avec la jonction falcotentoriale dure, déplaçant le vermis cérébral inférieur et comprimant l'aqueduc de Sylvius, produisant une hydro-céphalie obstructive. La masse s'est homogénéisée avec un contraste à base de gadolinium. Des vides de flux compatibles avec des vaisseaux ont été observés autour de la tumeur.. L'angiographie par résonance magnétique (MRA) a montré une vascularisation tumorale intense. L'IRM de la neuroaxis n'a révélé aucune autre lésion. Les résultats des scanners de tomographie par ordinateur (CT) de contraste renforcé de tout le corps étaient normaux. Ses taux sériques d'alpha-foetoprotéine, de gonadotrophine chorionique humaine et d'antigène carcino-embryonnaire étaient normaux. Une troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) urgente a été réalisée pour traiter l'hydrocéphalie. Après l'ETV, notre patient s'est bien porté. Cinq jours plus tard, il a été opéré pour l'ablation de la tumeur. L'opération a été réalisée en position semi-assise par une approche infratentoriale supra-cerébelleuse. La tumeur était une masse très vascularisée et bien circonscrite. La lésion a été méticuleusement disséquée du tissu environnant. La tumeur a été séparée de la face supérieure du vermis cérébelleux par une épaisse couche arachnoïdienne. Plusieurs petits vaisseaux alimentant la tumeur et provenant du tentorium ont été coagulés. La masse a considérablement réduit sa taille, permettant une résection en bloc (Fig. Il n'y a pas eu de complications, et notre patient a complètement récupéré de sa symptomatologie préopératoire. Les examens post-opératoires utilisant des examens cliniques, de laboratoire, d'ultrasons et d'imagerie corporelle pour la détection de la maladie de VHL ont été négatifs. Un suivi à long terme jusqu'à 5 ans après la chirurgie s'est déroulé sans incident.