Une femme de 64 ans a été admise à l'unité de gastroentérologie d'un autre hôpital pour douleurs abdominales, nausées, perte de poids et épisodes récurrents de constipation. Elle souffrait de douleurs intermittentes localisées dans le quadrant inférieur droit depuis 2 ans, mais elle a nié avoir une diarrhée chronique. Une iléocolonoscopie et une histologie ont confirmé la présence d'une maladie de Crohn de l'iléon terminal. Une série gastro-intestinale supérieure a exclu la présence de la maladie de Crohn dans le tractus gastro-intestinal supérieur. Après une thérapie inductive avec azathioprine et corticostéroïdes, le patient a été maintenu sous 500 mg de mésalazine × 4 par jour. La prednisone 50 mg/jour a été ajoutée uniquement pendant les phases aiguës; au cours des six années suivant la sortie, 2 épisodes de douleurs abdominales et de diarrhée nécessitant une thérapie stéroïdienne ont été enregistrés. Sept ans plus tard, le patient a été admis dans notre établissement pour douleurs abdominales, nausées, anémie ferriprive, hypoalbuminémie et obstruction intestinale. L'examen physique n'a révélé aucune masse dans l'abdomen. L'entéroclyse double contraste du petit intestin a montré une sténose de l'iléon terminal avec un épaississement de la paroi sans extravasation du matériel de contraste. La tomodensitométrie réalisée en utilisant un matériel de contraste intraveineux et oral a révélé un épaississement de l'iléon terminal avec un étirement du gras mésentérique. Il n'y avait aucune preuve clinique de tumeur carcinoïde, de sorte que les tests biochimiques pour le syndrome carcinoïde n'ont pas été effectués. Lors de l'opération, il y avait une lésion sténosante dans les 6 derniers centimètres de l'iléon terminal avec dilatation proximale. La paroi de la boucle iléale et du caecum affectés était épaisse et fibreuse. La résection de l'iléon terminal et du caecum a été réalisée. La continuité intestinale a été obtenue avec une anastomose par suture manuelle iléo-colique bout à bout. Le spécimen chirurgical comprenait 28 cm de l'iléon terminal et du caecum. Grossement, toute la longueur de la résection chirurgicale a montré une épaisseur diffuse de la paroi intestinale. Il n'y avait aucune preuve de malignité. Histologiquement, tout le spécimen chirurgical résectionné était caractérisé par des ulcères profonds, une prolifération marquée de petits nodules lymphatiques impliquant toutes les couches de la paroi intestinale, parfois avec des granulomes de type sarcoïde et une inflammation séreuse. En outre, deux tumeurs malignes ont été trouvées dans la boucle iléale. La première a montré une différenciation glandulaire de grosses cellules avec des noyaux ronds à ovales, parfois avec de grands nucléoles et un cytoplasme pâle abondant infiltrant toute la paroi (pT2N0M0). La dernière était constituée de cellules moyennes assez uniformes avec des noyaux ronds et des nucléoles discrets se développant selon un schéma trabéculaire ou acinaire. Seule l'immunohistochimie de cette dernière population tumorale a montré une immunoréactivité forte et diffuse à des marqueurs neuroendocriniens tels que la chromogranine A et la synaptophysine. Tous les ganglions lymphatiques mésentériques excisés étaient négatifs pour les cellules malignes. La récupération postopératoire s'est déroulée sans incident et le patient a été renvoyé chez lui en bon état général. Au cours du suivi de 18 mois, le patient, contrôlé par coloscopie et par iléoscopie, était en bonne santé, sans récidive de malignité ou de récidive de CD, et avec une excrétion urinaire normale de 24 heures d'acide 5-hydroxyindoleacétique (5-HIAA).