Il y a quarante ans, une Japonaise de 27 ans est venue à la clinique externe de l'hôpital universitaire de Kagoshima avec une aménorrhée primaire. L'examen a révélé une absence de vagin et un utérus rudimentaire, et elle a été diagnostiquée avec le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Elle a rapidement subi une opération pour construire un neovagina, en utilisant un segment de colon sigmoïde. Elle a épousé 2 ans après l'opération et a pu avoir des relations sexuelles avec succès pendant environ 20 ans. Quarante ans après l'intervention chirurgicale, à l'âge de 67 ans, elle est venue à notre clinique externe avec une plainte principale de saignement et un nodule dur. L'endoscopie à l'intérieur du neovagina a révélé une masse saillante à la paroi antérieure du vagin, immédiatement à l'intérieur de l'introït, impliquant le méat urétral. Une biopsie a révélé un adénocarcinome peu différencié, et la cytologie vaginale et urinaire était positive pour les cellules cancéreuses. Des examens par CT, IRM, ultrasonographie (US) et TEP ont été effectués; il n'y avait aucune preuve de lymphadénopathie ou de métastase à distance. La coloscopie n'a révélé aucune anomalie, et son niveau de CA19-9 était normal (17,1 U/ml), le niveau de CEA était légèrement augmenté à 6,8 U/ml. Nous avons diagnostiqué un cancer du côlon originaire du vagin artificiel, englobant le méat urétral mais sans implication des ganglions lymphatiques ou métastase à distance. En outre, ses antécédents familiaux excluaient une maladie héréditaire. Notre plan était une résection curative. Bien que nous ayons tenté de ne réséquer que la neovagina, en utilisant une manipulation à partir de l'approche intrapéritonéale laparoscopique et des approches anales, des adhérences importantes ont nécessité l'ablation du côlon sigmoïde et du rectum. Nous avons effectué une résection abdomino-périnéale, y compris du méat urétral, avec ablation de la neovagina. La neovagina réséquée avait des parois épaisses, et nous avons pu obtenir une marge chirurgicale adéquate. L'examen pathologique a confirmé que les marges du rectum réséqué et du méat urétral étaient également claires. Le diagnostic pathologique final était un adénocarcinome mucineux de tissu de côlon transplanté, impliquant le méat urétral mais sans métastases ganglionnaires. Selon la classification japonaise du cancer colorectal et les directives de traitement du cancer colorectal de la Société japonaise pour le cancer du côlon et du rectum, la patiente a été classée dans la catégorie des cancers colorectaux de stade II à risque élevé. Elle a donc suivi des traitements adjuvants en prenant du S-1 par voie orale pendant six mois et a été suivie sans récidive du cancer. Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est une maladie qui se présente sous la forme d'une agenèse de Müller, et les femmes atteintes peuvent présenter des anomalies des organes génitaux internes, notamment l'absence de l'utérus et des deux tiers supérieurs du vagin []. Plusieurs méthodes de reconstruction du neovaginal ont été mises au point; on peut utiliser soit une greffe de peau en épaisseur partielle ou totale, et les chirurgiens ont également utilisé le lambeau myocutané du gracilis, l'intestin grêle et les grandes lèvres [,, ]. En outre, la chirurgie par ces méthodes a été essayée dans le cadre de la chirurgie laparoscopique []. L'utilisation du côlon sigmoïde, de 15 cm de diamètre, a été rapportée pour la première fois par E. Ruge en 1914. Le côlon sigmoïde présente des avantages par rapport à l'intestin grêle, le rétrécissement ou la sténose est moins probable. En outre, le côlon sigmoïde a un grand lumen et est donc plus satisfaisant pour les rapports sexuels. Enfin, sa muqueuse plus épaisse est moins vulnérable aux traumatismes induits par les rapports sexuels. Le carcinome vaginal primaire est extrêmement rare, selon 1 à 3 % de toutes les tumeurs malignes gynécologiques [, ]. Il existe peu de rapports de carcinome apparaissant dans la neovagina. Hiroi et al. ont résumé 11 cas mondiaux de carcinome neovaginal et notent que les caractéristiques pathologiques sont susceptibles d'être associées au tissu utilisé pour la reconstruction []. Par exemple, huit patients ayant des neovagines de greffe de peau avaient un carcinome épidermoïde, les autres ayant des neovagines intestinales avaient un adénocarcinome. Deux des 11 tumeurs malignes rapportées étaient dans des neovagines du côlon sigmoïde: le premier cas a été rapporté en 1938, sans aucune information détaillée, et le deuxième cas a été rapporté par Hiroi et al. Cela fait de notre cas le troisième cas mondial. Les rapports précédents n'ont fourni aucun détail sur le traitement, y compris celui de la procédure chirurgicale utilisée, pour le carcinome né au néovagin. Les rapports décrivent uniquement la résection du néovagin et la radiothérapie adjuvante []. Bien que nous ayons initialement prévu d'enlever le néovagin, l'utérus et les annexes utérins de notre patiente en utilisant la laparoscopie, les adhérences importantes au rectum et à la vessie n'ont pas permis la séparation de cet organe. Par conséquent, nous avons dû recourir à une résection abdomino-périnéale, y compris le méat urétral, avec résection du néovagin. Il est essentiel de prendre en compte la possibilité d'adhérences importantes lors de la planification de la chirurgie pour ces patients. L’incidence du cancer du rectum et du côlon sigmoïde est relativement élevée. Divers facteurs ont été explorés en relation avec la genèse et le développement du cancer du côlon, y compris le mode de vie, les facteurs environnementaux [–], et les facteurs hôtes [, ]. Dans notre cas, nous sommes convaincus que ce cancer était un cancer du côlon sporadique à l’origine parce que les résultats endoscopiques et les antécédents familiaux de ce patient excluent le cancer colorectal non polyposique héréditaire et la polypose adénomateuse familiale et l’adénocarcinome mucineux est apparu dans le côlon sigmoïde transplanté, qui n’a pas été exposé aux matières fécales pendant 40 ans. L’incidence globale du carcinome mucineux parmi tous les carcinomes colorectaux varie de 7,8 à 18 % [] et se trouve le plus fréquemment dans le côlon droit, suivi du rectum, et son incidence dans le côlon sigmoïde est relativement faible []. La carcinogenèse est considérée comme étant associée à des processus inflammatoires dans le côlon sigmoïde, y compris la colite, la colite ulcéreuse, et la maladie de Crohn []. L’inflammation chronique due à une infection bactérienne ou à un changement dans la flore bactérienne normale peut être une explication possible pour la génération du carcinome mucineux dans le côlon sigmoïde ectopique. Hiroi et al. ont considéré la possibilité que des rapports sexuels fréquents puissent provoquer une malignité par microblessure et inflammation subséquente []. En outre, la stimulation chimique par le sperme et l’urine peut avoir un effet cancérogène.