Un homme caucasien de 28 ans atteint d'une maladie rénale en phase terminale due à une néphropathie juvénile a développé une forme sévère de calcification EPS il y a environ 10 ans. Ses antécédents médicaux comprenaient une hypertension et un prolapsus de la valve mitrale sans régurgitation significative. Le patient a commencé un traitement par PD ambulatoire continu à l'âge de 13 ans et son régime de PD initial comprenait 4 séances de solution de glucose dialysat 1,36 % avec un volume de remplissage de 2 L. Étant donné que les tests d'équilibre péritonéal ont montré de manière persistante un statut de transport élevé (rapport de créatinine dialysat-péritonéale: 0,78), 2 ans plus tard, le patient a été transféré à un traitement par PD cyclique continu avec 4 séances de solution de glucose dialysat 1,36 % la nuit (durée: 8 h; cycles: 4; volume de remplissage: 2 L) et une séance de jour avec icodextrine (volume de remplissage: 1,5 L). Le patient a suivi un cours clinique typique caractérisé par une dialyse adéquate et une ultrafiltration péritonéale suffisante d'environ 1,5 L/jour avec une intensification progressive de son régime de PD (PD cyclique continu avec 4 séances de solution de glucose dialysat 2,36 % la nuit et une séance de jour avec icodextrine) jusqu'à l'âge de 19 ans. Au cours de cette période, le patient a eu un hyperparathyroïdisme secondaire et a reçu un traitement par des phosphatasiques contenant du calcium et des analogues de la vitamine D active, car il ne pouvait pas tolérer l'administration orale de cinacalcet en raison d'effets secondaires gastro-intestinaux. Les seules complications liées à la PD étaient 3 épisodes de péritonite dus à Staph. Epidermidis, qui ont été traités avec succès avec des antibiotiques intrapéritonéaux. Après 6 ans de DP automatisée, la patiente a développé une réduction progressive de l'ultrafiltration péritonéale qui a nécessité l'intensification du régime de DP. Parallèlement, la patiente a signalé des symptômes de douleur abdominale atypique, d'anorexie, de vomissements et de constipation, ce qui a soulevé des soupçons cliniques de SEP. Une tomographie par ordinateur (CT) en novembre 2009 a montré un cocon fibreux calcifié enroulé autour de l'intestin, un épaississement péritonéal important et des adhérences intra-abdominales de boucles intestinales calcifiées, confirmant le diagnostic de SEP calcifiante. L'approche thérapeutique initiale comprenait le retrait du cathéter péritonéal, le transfert de la patiente à l'hémodialyse et l'administration de corticostéroïdes (prednisone à une dose de 40 mg/jour) en association avec le tamoxifène 20 mg/jour. L'évolution clinique de la patiente au cours des 3 mois suivants a été dramatique en raison de symptômes sévères d'obstruction intestinale totale (stade de l'iléus), de malnutrition et d'une perte de poids rapide de 20 kg qui a nécessité un traitement hospitalier prolongé et un soutien nutritionnel avec des suppléments par voie parentérale (1 lt Oliclinomel N4/24-h pendant le premier mois et 1lt Oliclinomel N4 3 fois par semaine pendant la dialyse par la suite jusqu'à ce que la patiente ait été autorisée à quitter l'hôpital). Malgré la sévère présentation clinique initiale, le patient a suivi un cours clinique satisfaisant au cours des 6 mois suivants avec rémission des complications gastro-intestinales et amélioration progressive de son état nutritionnel. Malgré l'amélioration clinique, des scanners CT répétés ont montré la persistance de l'épaississement péritonéal et des calcifications intra-abdominales avec une amélioration modeste du tableau radiologique au fil du temps. Dans ce contexte, la prednisone a été progressivement réduite sur 6 mois à 10 mg/jour et a été définitivement arrêtée après 18 mois de traitement. Le tamoxifène est resté inchangé et a été administré à une faible dose de 20 mg/jour sur une période de 10 ans. La thérapie à long terme avec le tamoxifène a été bien tolérée et n'a été accompagnée d'aucune complication thrombo-embolique ou autre effet indésirable lié au médicament. Au cours du suivi, le patient a présenté des complications gastro-intestinales minimes, a maintenu un état nutritionnel stable et n'a eu besoin que de 7 hospitalisations de courte durée en raison d'épisodes d'obstruction intestinale incomplète. Tous ces épisodes étaient modérés et ont été gérés avec succès avec un traitement conservateur (c'est-à-dire repos gastro-intestinal, antibiotiques, etc.). Un traitement chirurgical immédiat, des corticostéroïdes ou un soutien nutritionnel parentéral n'a jamais été nécessaire au cours du suivi. Comme indiqué dans le tableau, la gestion de l'hyperparathyroïdie secondaire au cours de cette période était basée sur des doses faibles à modérées de paricalcitol administré par voie intraveineuse ainsi que sur un traitement oral optimal avec des liants phosphatés.