Une fille de 5 ans en bonne santé a été admise à l'hôpital le 17 janvier 2018 avec des symptômes de douleur abdominale, de vomissements, et de début de septicémie réfractaire (SR) qui avait duré 4 h. Les résultats d'une tomographie par ordinateur (CT) réalisée par le service des urgences étaient normaux. Elle a été transférée à notre hôpital 6 h après l'admission, présentant des signes de coma, tachypnée, et tachycardie. Ses antécédents médicaux étaient négatifs. À l'admission, sa température corporelle était de 36,3 °C, sa fréquence cardiaque de 155 battements/min, sa fréquence respiratoire de 50 respirations/min, sa tension artérielle de 102/67 mmHg, et le score de Glasgow Coma Scale (GCS) était E1V1M3. Une hypermyotonie a été observée dans les deux membres, et le signe de Babinski était positif bilatéralement. Les autres résultats des examens systématiques étaient remarquables. La saturation en oxygène dans le sang par oxymétrie de pouls (SpO2) était de 93-95 % à 25 % FiO2. Une série de tests sanguins a montré que le nombre de globules blancs (WBC) était de 15,98 × 109/L, les neutrophiles de 91,3 %, les lymphocytes de 4,8 %, les globules rouges de 4,99 × 1012/L, les plaquettes de 264 × 109/L, la CRP de 2,5 mg/L, la procalcitonine (PCT) de 55,77 ng/mL, la ferritine de 120 ng/ml, la coagulation (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, prothrombine time (PT) 12,2 s, activated partial thromboplastin time (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), les enzymes sériques (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, AST 65 IU/L, ALT 38 IU/L), la créatinine de 40,7 μmol/L, et le BUN de 4,34 mmol/L. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a été réalisée rapidement lorsque la patiente a été admise à notre hôpital. L'imagerie par diffusion pondérée (IRM) du cerveau de la patiente à l'admission a montré des zones symétriques avec une intensité de signal élevée dans la matière blanche péri-ventriculaire impliquant le centrum semiovale et le corona radiate. La patiente a présenté une détérioration clinique rapide qui a évolué vers une septicémie hyperinflammatoire avec syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (SDCIV) de stade 15 h après l'admission, y compris une détérioration de l'état mental (GCS E1V1M3), une fièvre (40,6 °C), une hypotension (60/47 mmHg), une tachycardie (fréquence cardiaque: 178 battements/min), et une tachypnée (fréquence respiratoire: 70 respirations/min), une créatinine de 27 × 109/L, une ferritine de 22 579,1 ng/ml, une coagulation dysfonctionnelle (fibrin 1,5 g/L, D-dimère, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 74,1 s, INR2.79, ACT 20,2 %,), des enzymes sériques (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), une créatinine de 134,3 μmol/L, et un BUN de 10,82 μmol/L. Les cultures sanguines n'ont pas identifié de pathogènes. Les études virales (influenza A et B, virus respiratoires, virus cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, virus de l'hépatite C, virus de l'hépatite B, et virus de l'immunodéficience humaine) et les tests de sérologie pour la syphilis, Mycoplasma pneumonia et Mycobacterium tuberculosis étaient tous négatifs. Les ponctions lombaires ont été effectuées 3 fois, et ont montré une augmentation de la pression intracrânienne (la plus élevée était de plus de 300 mm H2O). Les examens IRM du liquide céphalorachidien (LCR) ont révélé que les taux de protéines et de glucose étaient normaux sans pleurocytose. Les examens de la fonction cardiaque (ECG) ont montré une tachycardie. L'examen de l'électroencéphalographie a montré une activité diffuse, généralisée et lente de fond. Les rayons X ont montré une bronchite. L'hyperferritinémie a été diagnostiquée après l'exclusion de l'hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH) puisque les critères diagnostiques de la HLH n'étaient pas remplis chez cette fille. Les TPE ont été diagnostiqués après l'exclusion de l'encéphalite, la méningite, l'encéphalopathie nécrosante aiguë, l'encéphalopathie disséminée aiguë, le syndrome de Guillain-Barré, la vasculite cérébrale, et la maladie hépatique. Les résultats de l'échocardiographie ont montré que la fraction d'éjection ventriculaire gauche était de 52 %. L'ECG a montré une tachycardie. L'examen de l'électroencéphalographie a montré une activité diffuse, généralisée et lente de fond. Les rayons X ont montré une bronchite. L'hyperferritinémie a été diagnostiquée après l'exclusion de l'encéphalopathie nécrosante aiguë, l'encéphalopathie disséminée aiguë, la maladie de Guillain-Barré, la vasculite cérébrale, et la maladie hépatique. L'intégration du traitement a été initiée à l'admission, ce qui comprenait des traitements anti-infection (meropenem, vancomycin, et voriconazole), des traitements anti-inflammatoires (méthylprednisolone, 15 mg/kg/jour × 3 jours), des immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg/jour × 2 jours), et des plasmas congelés ainsi que l'administration d'autres médicaments pour la protection hépatique et myocardique. Les symptômes n'ont pas été soulagés, et le développement de la septicémie hyperinflammatoire a indiqué qu'une inflammation ou une réponse auto-immune était impliquée. L'échange de plasma thérapeutique (TPE) a été effectué 3 fois, et a montré une augmentation de la pression intracrânienne (la plus élevée était de plus de 300 mm H2O). Les volumes de plasma TPE ont été estimés comme suit: volume de plasma (en litres) = 0,07 × poids (kg) × (1-hématocrite) []. Le plasma éliminé a été remplacé par du plasma frais congelé à un ratio de 1,5 fois le plasma du patient. Les 3 premiers TPE ont été effectués quotidiennement. Après le deuxième TPE, le patient avait besoin de moins de vasopressor. Par le troisième TPE, les enzymes hépatiques avaient diminué. Le patient a été extubé et a retrouvé la conscience totale à 10 jours, avec des mouvements modérés restant, et il a pu marcher sur de courtes distances 17 jours après l'admission. À ce stade, les examens IRM intégrés ont été surveillés chez le patient. L'échocardiographie a montré que la fonction systolique ventriculaire gauche était normalisée, avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche de 62 %. L'ECG était normal. Sa force musculaire s'est progressivement améliorée, montrant des mouvements accrus, et il a pu marcher sur de courtes distances 17 jours après l'admission. À ce stade, les examens IRM intégrés ont été surveillés chez le patient. L'échocardiographie a montré que les lésions étaient complètement disparues dans les régions de la substance blanche occipitale et pariétale. La patiente a été transférée dans un centre de rééducation 21 jours après l'admission. Elle a retrouvé l'indépendance totale dans les activités de la vie quotidienne à 55 jours après l'admission. Une IRM a montré que les lésions avaient complètement disparu dans les régions de la substance blanche occipitale et pariétale.