Une patiente de 57 ans s'est présentée à notre établissement avec une masse péranéale apparemment lentement croissante et douloureuse, qui avait produit des sécrétions séreuses au cours des années précédentes. La femme a nié toute histoire de constipation ou de saignement anal, et elle a également nié toute histoire de maladie majeure, y compris une tumeur maligne. L'examen numérique a révélé une énorme tumeur solide (5 × 5 × 5 cm), bien définie, associée à un ulcère cutané, qui était situé au-dessus de la région postérieure gauche de la fesse adjacente à l'anus. En remontant son historique chirurgical, cette patiente avait subi une excision de tumeur cutanée péranéale deux fois auparavant, une fois en 1981 et une autre fois en 1992. Dans les deux cas, cela était dû à la présence d'une masse péranéale douloureuse. Selon sa description des masses périanaires antérieures, elles étaient fermes et à croissance lente, et présentaient une ulcération cutanée associée. Le rapport pathologique de la masse enlevée en 1992 dans notre hôpital indiquait qu'il s'agissait d'un syringocystadenome papilliferum périanal de 5 × 5 × 3 cm. Au cours de l'intervention chirurgicale réalisée en 1992, la plaie chirurgicale a été réparée avec un lambeau de peau rotatif, car il y avait un défaut de peau assez important. Elle était exempte de maladie entre les deux interventions chirurgicales pendant environ 8 ans. Les données de laboratoire, y compris la numération formule sanguine complète et la biochimie sanguine pertinente, étaient normales. Sous l'impression initiale d'une fistule périanale ou d'une tumeur périanale de la peau, une biopsie par incision a été réalisée. L'échantillon de biopsie a été envoyé pour examen en section congelée, qui a révélé une néoplasie maligne avec prolifération myoépithéliale. À la suite de ce rapport d'histopathologie, une excision en bloc a été entreprise afin d'exciser la tumeur avec une marge brute de 2 cm. La plaie post-opératoire a été laissée à guérir ouvertement sans recourir à la fermeture par lambeau. Après l'intervention chirurgicale, des examens de métastases ont révélé de multiples nodules sur les deux poumons de la patiente, probablement secondaires à la tumeur maligne primaire. D'autres examens, notamment des marqueurs tumoraux immunologiques (CA 19-9: 16,5; CEA: 0,2; CA 125: 15,4; SCC: 0,2), une cytologie des expectorations et une échographie gynécologique, ont été réalisés et ont tous donné des résultats non significatifs. Le rapport pathologique final suggérait la présence d'un adénocarcinome eccrine. Microscopiquement, les sections de lésions ont révélé des cellules néoplasiques hyperchromatiques disposées en nids solides, des trabécules anastomosées avec formation de conduits, un motif syringoïde tubulaire ou cordé, et des structures glandulaires cribriformes irrégulières (révélant un motif adénoïde ressemblant à un carcinome kystique) avec des marges tumorales infiltratives irrégulières. Les cellules tumorales étaient caractérisées par la présence de pleomorphismes nucléaires modérés à modérés, de nucléoles distincts occasionnels, d'une activité mitotique non rare et d'une quantité variable de cytoplasme éosinophile, basophile ou clair présentant une nécrose tumorale focale. L'invasion périnébrale et la pénétration dans l'espace lymphovasculaire ont également été notées. Immunohistochimiquement, les cellules stromales proliférées et les cellules périphériques du nid tumoral ou des structures glandulaires étaient focalement positives pour SMA. Les cellules tumorales luminales et les cellules centrales des nids tumoraux étaient variables positives pour CEA polyclonal et CK7. Toutes les cellules néoplasiques étaient négatives pour EMA, CDX2 et TTF-1, et aucune production de mucine de cellule tumorale évidente n'a été observée sur la coloration par mucicarmine et DPAS. Le cancer a envahi le derme et le sous-cutané. L'épiderme a été épargné et exempt de pagetoïde.