Un patient de 18 ans a été présenté à la clinique de neurochirurgie avec une faiblesse des deux membres inférieurs et une incapacité à marcher depuis 3 mois. Il avait été opéré en décembre 2011, 4 mois avant sa présentation dans un autre hôpital pour soulager une paraplégie due à une compression de la moelle épinière. Il a retrouvé une fonction neurologique complète après l'opération pendant une période de 5 jours, après quoi il a progressivement diminué jusqu'à ce qu'il ait de nouveau perdu la fonction des deux jambes. Au cours de cette période, il a subi une physiothérapie rééducative régulière. L'examen neurologique a montré une paraplégie spastique avec un tonus accru dans les deux membres inférieurs. La force était de 0/5. Les réflexes tendineux profonds étaient de 3+ bilatéralement dans les membres inférieurs. Le niveau sensoriel était T12/L1. Il était continent pour l'urine et les selles et le tonus anal était normal. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec imagerie multiplanaire de la colonne vertébrale réalisée lors de la présentation a montré des masses épidurales étendues apparaissant légèrement hyperintenses sur l'image pondérée en T1 et isointense à l'os adjacent sur l'image pondérée en T2, impliquant l'aspect postérieur du canal rachidien au niveau de T6-T11. Des lésions similaires ont été observées s'étendant de L2 à L5. Ces masses enfonçaient la moelle épinière de son aspect postérieur et la déplaçaient antérieurement. La compression maximale a été observée au niveau de T9-T10 avec une obliteration presque complète du canal rachidien et une extension dans les foramen intervertébraux avec compression des racines nerveuses. Tous les corps vertébraux présentaient une intensité de signal faible à intermédiaire signifiant le remplacement de la moelle graisseuse par du tissu hématopoïétique. Il n'y avait pas d'autres anomalies avec les disques intervertébraux ou le tissu paravertébral. L'examen de son dossier disponible depuis la première opération a révélé une thalassémie bêta homozygote majeure diagnostiquée en 1995, traitée par transfusions sanguines régulières et chélation du fer. Malheureusement, le patient avait perdu les études d'imagerie réalisées lors de sa première opération, mais a indiqué si ces études étaient disponibles. Ses travaux de laboratoire ont révélé les éléments suivants en dehors des limites normales: Hb % 8,5 g %, plaquettes 130 000/mm3, bilirubine totale élevée à 2,0 mg/dl (valeur normale jusqu'à 1,0 mg/dl), et alanine aminotransférase élevée à 59 IU/L (valeur normale jusqu'à 40 IU/L). Une échographie de l'abdomen réalisée à ce moment a révélé un foie et une rate modérément élargis sans lésions focales, excluant la présence d'EMH dans ces organes. Une IRM réalisée avant la première opération a révélé une masse extra-dural unique s'étendant de T6 à L3, qui semblait isointense à hyperintense sur T1W et isointense sur T2W. L'emplacement était postérieur et vers le côté gauche avec déplacement de la moelle épinière antérieurement et vers la droite. Un élargissement subtil du canal de sortie gauche a été noté. Les images postcontraste ont révélé que la lésion était homogène. Ces scans n'étaient malheureusement pas disponibles pour le patient, mais le rapport de radiologie l'était. Le patient avait subi une opération ouverte, et trois échantillons de « tumeur extra-dural » avaient été enlevés du niveau T2 à L3. L'histopathologie a révélé un os normal avec EMH et aucune preuve d'inflammation granulomateuse ou de malignité. Le patient a été opéré une deuxième fois, car il avait complètement guéri après la première opération. Le patient a été placé en position couchée sur le ventre avec des coussins et des mousses en gel pour obtenir une position plus confortable et prévenir la nécrose de pression. Une incision cutanée médiane dorsale a été pratiquée exactement au-dessus de l'incision précédente. Des laminectomies bilatérales ont été effectuées de T4 à T10 en épargnant les facettes articulaires. Le tissu affecté avait une couleur rougeâtre foncé et était modérément adhérent à la dure-mère de la moelle épinière. Les masses ont été complètement décollées de la dure-mère avec facilité, et aucune durotomie accidentelle n'a été observée. La perte de sang a été d'environ 600 ml et le patient a reçu des cellules sanguines concentrées pendant l'opération. Sa récupération postopératoire a été sans incident et sans complications. Il a été renvoyé à la maison le jour postopératoire 5. L'histopathologie du tissu réséqué a révélé des trabécules osseuses avec un tissu hématopoïétique intermédiaire présentant une hypercellularité avec des précurseurs érythroïdes et myéloïdes et des mégacaryocytes. Il n'y avait aucune preuve de malignité. Le suivi à 1 mois a montré une amélioration de la force dans les deux membres inférieurs (4+/5) avec des réflexes 2+, et il a pu marcher avec un soutien. Il a été référé à l'Institut de radiologie et de médecine nucléaire de Peshawar, où il a subi deux cycles de radiothérapie à faible dose en janvier 2013 pour prévenir une récidive. Le suivi à 2 ans en octobre 2014 a révélé qu'il avait complètement récupéré la force dans les deux membres inférieurs et qu'il pouvait marcher sans soutien et qu'il était capable de fonctionner de manière indépendante. Il est retourné à son emploi en tant qu'opérateur informatique pour une entreprise privée pendant cette période. L'IRM effectuée à ce moment-là n'a révélé aucune preuve de masse résiduelle ou de compression de la moelle épinière.