Une fille de 17 ans, mesurant 150 cm et pesant 55 kg, a été adressée à notre hôpital pour un trouble de la conscience et une hémiparésie droite. Elle a été diagnostiquée avec une hémorragie sous-dural et sous-corticale aiguë due à une rupture de la MAV, et une craniotomie d'urgence a été réalisée sous anesthésie générale. Elle avait des antécédents chirurgicaux de shunt de Blalock-Taussig gauche à l'âge de 2 mois, d'opération bidirectionnelle de Glenn à l'âge de 3 ans, et de palliation de Fontan (conduit extracardiaque total cavopulmonaire sans fenestration de l'atrium) à l'âge de 5 ans pour son syndrome hypoplasique congénital du cœur gauche (HLHS), double ventricule droit, défaut septal atrioventriculaire, atrésie pulmonaire, et absence de veine cave inférieure. Elle avait reçu de l'aspirine, de la warfarine, du propranolol, de l'imidapril, de la furosémide, et de la spironolactone préopérativement. Ses activités de la vie quotidienne ont été maintenues. Une échocardiographie transthoracique préopérative (TTE) a montré une fonction systolique et diastolique normale de la chambre univentriculaire avec une régurgitation triviale de la valve atrioventriculaire. Outre les moniteurs standard de l’American Society of Anesthesiologists, la surveillance de la pression artérielle (PA), de la CI et de la SVV a été initiée par l’artère radiale gauche après confirmation de l’équivalence de la PA non invasive sur le bras droit. Après induction de l’anesthésie générale par perfusion contrôlée par objectif de propofol à 3 μg/ml, perfusion de remifentanil à un débit de 0,2 μg/kg/min et 40 mg de rocuronium, une intubation trachéale a été réalisée. La ventilation en pression positive a été initiée avec une fréquence respiratoire de 16 respirations/min, un volume courant de 330 ml, un rapport I:E de 1:2, une pression expiratoire finale positive de 0 cmH2O et une pression maximale des voies respiratoires de 20 cmH2O. Nous avons inséré un cathéter veineux central par l’artère jugulaire interne droite sous fluoroscopie à rayons X sur une longueur de 11 cm et avons initié une surveillance continue de la CVP. Après avoir positionné le transducteur de CVP à la même hauteur que le cœur du patient, la valeur initiale de CVP était de 15 mmHg; nous avons donc tenté de maintenir cette valeur intraopérativement. Après l'incision de la dure-mère, un saignement rapide de l'AVM a été observé, et la CVP a soudainement diminué à moins de 5 mmHg. Nous avons d'abord rapidement administré 500 ml de cristalloïde, 500 ml de colloïde, et 720 ml de plasma frais congelé. Nous n'avons pas transfusé de globules rouges à ce moment-là parce que des valeurs élevées d'hématocrite (environ 45 %) ont été observées préopérativement. Après cela, environ 1000 ml de perte de sang ont été observés et l'hématocrite a diminué à 29 %. Puis, nous avons commencé à administrer des globules rouges pour prévenir une diminution excessive de l'hématocrite. Après transfusion de fluide et de sang, la CVP a progressivement récupéré à 10-15 mmHg. Environ 1700 ml de perte de sang rapide ont été observés en 30 minutes. Les valeurs basses de CVP (<5 mmHg) ont continué pendant environ 20 minutes. En revanche, il y a eu seulement une légère augmentation de la SVV de 5 à 8 %. CI a été maintenu dans une fourchette acceptable (2,9-3,5 l/min/m2). La fréquence cardiaque (FC) et l'ABP ont également été maintenus sans l'utilisation d'inotropes ou de vasopresseurs. La résection de l'AVM et la décompression externe se sont terminées avec un temps total d'opération de 383 minutes, et le patient a été transféré à l'unité de soins intensifs sous sédation et ventilation contrôlée. Au total, 1960 ml de perte de sang et 540 ml de volume d'urine ont été observés. Au total, 2500 ml de cristalloïde et 800 ml de colloïde ont été administrés, et 840 ml de globules rouges, 1680 ml de plasma frais congelé et 400 ml de plaquettes ont été transfusés. Trois jours après l'intervention, la patiente était toujours sous ventilation contrôlée, mais son état hémodynamique et ses valeurs de surveillance circulatoire étaient stables (FC 75 bpm, PA 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, IC 4,5 l/min/m2, et SVV 5 %). À ce moment-là, la fonction systolique ventriculaire et la dimension diastolique mesurées par TTE étaient similaires à celles observées avant l'intervention.