Un patient de 43 ans a été admis au service d'urologie pour une syncope mictionnelle fréquente associée à une hypertension pendant plusieurs semaines le 4 novembre 2020. Le patient était exempt de diabète sucré et d'autres troubles cérébrovasculaires chroniques. Le patient n'avait pas non plus d'antécédents de troubles psychologiques, génétiques ou autres et aucune histoire familiale de néoplasmes malins. Le patient prenait irbesartan et amlodipine pour hypertension et angine de poitrine depuis plus d'un an. L'examen physique était normal. Les tests de laboratoire cliniques, y compris l'examen sanguin de routine, la glycémie, les lipides sanguins, les électrolytes sériques, la fonction hépatique et la fonction rénale étaient également normaux. L'examen urinaire de routine des globules rouges était de 5,5/HPF (intervalle normal <3/HPF). Les marqueurs endocriniens sériques étaient les suivants: normétanéphrine (NMN) 18 063,8 pmol/L (intervalle normal <709,7 pmol/L), méthanéphrine (MN) 194,9 pmol/L (intervalle normal <420,9 pmol/L), norépinephrine (NE) 8 590,5 pmol/L (intervalle normal 413,9-4 434,2 pmol/L), épinéphrine (E) 151,8 pmol/L (intervalle normal <605,9 pmol/L), aldostérone (ALD) 232,19 pg/ml (intervalle normal 40-310 pg/ml), et cortisol (COR) 347,00 nmol/L (intervalle normal 160-660 nmol/L). Les marqueurs endocriniens urinaires étaient les suivants: NMN dans les urines de 24 h 5 630 nmol/24 h (intervalle normal <312 nmol/24 h) et MN dans les urines de 24 h 79 nmol/24 h (intervalle normal <216 nmol/24 h). L'examen tomodensitométrique urinaire (CTU) a indiqué une tumeur vésicale avec une lésion sous-circulaire des tissus mous (4,8 cm × 3,7 cm) dans la paroi antérieure droite de la vessie avec une amélioration hétérogène de la phase artérielle et une diminution de l'amélioration de la phase veineuse et de la phase excrétrice (;). L'imagerie par résonance magnétique (MRI) a également indiqué une tumeur vésicale avec un signal approximativement circulaire de l'imagerie à haute pondération en T2 (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) dans la paroi antérieure droite de la vessie (; ). Les résultats de la cystoscopie ont révélé une masse en forme de chou-fleur avec la paroi antérieure droite de la vessie dirigée vers l'intérieur et une pointe dans la paroi droite, d'environ 0,8 cm de diamètre (; ). Le diagnostic préopératoire était une suspicion de LGP vésical concomitant à une tumeur vésicale. Le patient a reçu de la phénoxibenzamine préopératoire avec une réplétion agressive du volume pendant 7 jours. Le patient a subi avec succès une cystectomie partielle laparoscopique associée à une TURBT ( ). Le rapport de pathologie post-opératoire a confirmé la présence d'un PGL vésical (T2N0M0, stade II) concomitant à un papillome urotélique ( ), avec immunohistochimie (IHC) positive pour Ki-67 (15%), chromogranine A (CgA), succinate déshydrogénase B (SDHB), récepteur de la somatostatine 2 (SSTR2), et synapsine (Syn) de PGL de la vessie ainsi que CK20 (cellules parapluie) et Ki-67 (1%) de papillome urotélique (score GAPP de 6), et négative pour S-100 de PGL de la vessie (;). Le diagnostic final était PGL fonctionnelle de risque intermédiaire concomitant avec un papillome urotélique. La patiente a obtenu une récupération améliorée après la chirurgie et a retrouvé des manifestations cliniques normales, y compris une miction normale et aucune syncope. Le patient a été admis au centre de cancérologie parce qu'une masse crânienne a été découverte 8 mois après l'intervention chirurgicale, sans suivi régulier. Les résultats de la tomographie par émission de positons (TEP) / tomographie par ordinateur (CT) au 18F-FDG ont indiqué de multiples foyers de haute activité dans le foie (2,8 cm × 2,4 cm) avec une valeur maximale standardisée de l'activité (VSMA) de 17,7 et des nodules pulmonaires bilatéraux d'un diamètre maximal de 0,5 cm (), ainsi que des foyers de haute activité et une destruction osseuse ostéolytique dans l'os pariétal droit du crâne, le corps vertébral et l'ilion (). Ces résultats ont révélé que les localisations métastatiques des PGL de la vessie étaient dans le foie, les poumons et les os. Le patient a subi une TEP/CT ciblée au 18F-DOTATATE en raison de l'expression positive du SSTR2. Les résultats ont indiqué de multiples foyers de haute activité dans le foie et les poumons avec une VSMA de 65,0 et 2,2, respectivement ( ), ainsi qu'une masse de haute absorption avec destruction ostéolytique de l'os pariétal droit et de l'os iliaque ( Ces résultats de TEP/TDM au 18F-DOTATATE ont confirmé le même diagnostic. Le taux d'acide vanillylmandélique (VMA) dans les urines sur 24 heures était de 24,80 mg/24 heures (intervalle normal ≤ 12,00 mg/24 heures) (). Le patient a reçu six cycles de chimiothérapie CVD avec cyclophosphamide (1,4 g jour 1), vincristine (2 mg jour 1), et dacarbazine (0,4 g jours 1-5) le 3 août 2021, tous les 16-26 jours (moyenne 22 jours). Compte tenu de l'expression positive de SSTR2 dans les tissus PGL et de la forte absorption d'octréotide sur 18F-DOTATATE PET/CT dans de multiples métastases, le patient a été simultanément soumis à l'octréotide LAR (30 mg par voie intramusculaire toutes les 4 semaines) sur la base de la recommandation des directives NCCN et des études PROMID (,, ). Les résultats des scanners CT n'ont montré aucune progression significative de la taille des métastases pulmonaires, hépatiques, crâniennes et iliaques ( ). Les taux de VMA dans les urines sur 24 heures ont lentement diminué au cours de cette période (). Par conséquent, l'octréotide LAR associé à une chimiothérapie par voie intraveineuse a pu stabiliser la maladie de plusieurs PGL vésicales métastatiques. Après avoir terminé le sixième cours de chimiothérapie CVD et le dernier traitement d'octréotide LAR le 13 décembre 2021, la patiente a poursuivi la thérapie à l'octréotide (30 mg par voie intramusculaire tous les 3 mois) jusqu'à présent pour contrôler la PGL fonctionnelle sur le plan hormonal. Les scanners CT n'ont montré aucune progression significative des masses métastatiques dans les poumons, le foie, le crâne et l'iliaque ( ), et le taux de VMA dans les urines sur 24 heures était de 17,10 mg/24 h après 6 mois (). La patiente a maintenu un état de maladie stable pendant la période de suivi de 6 mois. Le diagramme de flux de la chronologie du diagnostic et du processus de traitement est présenté dans.