Un homme de 40 ans s'est présenté à une clinique locale se plaignant d'une dyspnée, d'une anémie progressive et d'une perte d'appétit. Le pro-peptide natriurétique cérébral N-terminal (NT-proBNP) était nettement élevé à 12 994 pg/mL, et il a été admis à notre hôpital. À la première visite, sa tension artérielle était de 84/46 mmHg et son pouls de 65 b.p.m. avec un rythme régulier. L'examen précordial a révélé un troisième bruit cardiaque. L'examen thoracique a révélé une diminution bilatérale de l'entrée d'air au-dessus des bases des deux poumons. Il présentait un œdème des membres inférieurs. Une analyse sanguine a indiqué des taux de BNP nettement élevés (1490 pg/mL). La formule sanguine complète a montré une anémie avec une hémoglobine de 10,9 g/dL. L'électrocardiographie a montré une onde R de faible amplitude sur les dérivations des membres inférieurs et un schéma QS sur les dérivations V1-V3 (). L'échocardiographie transthoracique a révélé un épaississement modéré de la paroi ventriculaire gauche (PVG) (paroi septale, 14 mm; paroi postérieure, 14 mm) avec un petit épanchement péricardique (). L'épaississement de la paroi ventriculaire droite (PVD) a également été observé. La fonction systolique ventriculaire gauche (FVEG) a été préservée, avec un taux d'éjection de 63 %, mesuré par la méthode modifiée de Simpson. La contraction systolique longitudinale myocardique basée sur l'échocardiographie bidimensionnelle par speckles a montré une dysfonction ventriculaire gauche beaucoup plus importante. La contraction longitudinale régionale de la paroi libre ventriculaire droite (PVLD) a été réduite à −7,0 % (). La contraction longitudinale régionale de la paroi libre ventriculaire gauche (PVLD) a été réduite à −14 % (). La contraction longitudinale régionale de la paroi libre ventriculaire droite (PVLD) a été réduite à −7,0 % (). La contraction longitudinale régionale de la paroi libre ventriculaire gauche (PVLD) a été réduite à −14 % (). La contraction longitudinale régionale de la paroi libre ventriculaire droite (PVLD) a été réduite à −7,0 % (). La pression artérielle systolique pulmonaire n'a pas pu être estimée en raison de l'absence de régurgitation tricuspidienne. La veine cave inférieure (VCI) était dilatée et présentait une variabilité respiratoire réduite. Ces résultats nous ont conduit à soupçonner fortement un CA avec insuffisance cardiaque. L'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) a montré une amélioration modérée sous-endocardique du myocarde biventriculaire. Par la suite, le patient a été diagnostiqué comme souffrant d'une amylose AL systémique primaire par biopsie cardiaque, duodénale et de la moelle osseuse (, ). Bien que le traitement BD (bortezomib + dexaméthasone) et le traitement médical aient été commencés, l'état du patient s'est progressivement détérioré. Puis, une chimiothérapie à haute dose (melphalan, 140 mg/m2) avec auto-PBSCT a été commencée. L'évolution clinique de l'auto-PBSCT est présentée dans. Les taux de peptide natriurétique cérébral ont diminué à 200 s pg/mL à 6 mois après l'auto-PBSCT et ont continué à diminuer. Les mesures de la fonction diastolique ventriculaire gauche correspondaient à une amélioration progressive du niveau de BNP. Le Doppler a démontré un schéma anormal de relaxation avec un E/A <0,8, et un diamètre IVC <15 mm à 6 mois après l'auto-PBSCT. Ces améliorations ont été accompagnées d'une amélioration de la LVB biventriculaire. Bien que le GLS ait montré un léger changement à 6 mois après le début de l'auto-PBSCT, il s'est ensuite considérablement amélioré. Vingt-deux mois après l'auto-PBSCT, le GLS s'est amélioré à une valeur de -16,2 %, et la cartographie bull's-eye a montré un schéma plus normal. La tension de la paroi libre ventriculaire gauche et la tension de la paroi ventriculaire gauche ont également été améliorées à -17 % et -27 %, respectivement. L'EF ventriculaire gauche n'a pas changé de manière significative par rapport aux niveaux de prétraitement. Les changements anatomiques dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire se sont produits à un rythme plus lent que les changements dans le GLS. L'épaisseur de la paroi ventriculaire gauche s'est améliorée à 10 mm à 22 mois après l'auto-PBSCT (,, Vidéos S1 et S2). Fait intéressant, l'amélioration sous-endocardique a disparu lors de l'IRM cardiaque après l'auto-PBSCT. Actuellement, le patient n'a pas eu de rechute sur 60 mois ().