Une femme de 64 ans a initialement présenté des difficultés urinaires et ressentait une tension dans le haut du dos. Une faiblesse de l'extrémité inférieure droite s'est développée deux mois plus tard et a rapidement progressé jusqu'à l'incapacité de marcher au cours des deux semaines suivantes. Elle a consulté l'institut des auteurs avec une présentation de monoplégie de l'extrémité inférieure droite et une réponse asymétrique diminuée au toucher léger et à la douleur sous les mamelons, plus prononcée du côté gauche. Une hyper-réflexie et un signe de Babinski positif aux membres inférieurs bilatéraux ont également été notés. Les résultats des analyses sanguines de routine étaient anodins et la patiente n'avait pas d'antécédents familiaux de cancer ou de maladie génétique. La manifestation clinique étant compatible avec le syndrome de Brown-Séquard, une lésion compressive de la moelle épinière au niveau de la colonne thoracique a été suspectée. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une masse intra-dural extra-médullaire au niveau de la troisième vertèbre thoracique (T3) avec une compression sévère de la moelle épinière. Les cellules tumorales avaient des noyaux ovoïdes à ronds et un cytoplasme discret, organisé en faisceaux vagues. En ce qui concerne l'immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives pour CD99, desmin (en particulier sur les cellules ressemblant à des chondrocytes) et CDK4 (focale), tandis qu'elles étaient négatives pour la protéine S100, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 et myogénine. En outre, la réaction en chaîne de la polymérase par transcription inverse (RT-PCR) était positive pour le transcrit de fusion HEY1-NCOA2. Collectivement, un chondrosarcome mésenchymal d'origine méningée possible a été diagnostiqué. L'évolution postopératoire a été plutôt fluide avec une force musculaire de la jambe inférieure droite qui s'est améliorée rapidement et complètement après l'intervention chirurgicale. La patiente a reçu une radiothérapie adjuvante avec 44 Gray en 22 fractions. L'IRM de suivi n'a révélé aucune preuve de récidive 5 ans après l'intervention chirurgicale et la patiente est maintenant en rémission complète, totalement autonome avec seulement de légers déficits sensoriels aux membres inférieurs (Fichier supplémentaire).