Une femme indienne d'Asie de 50 ans, ménopausée depuis deux ans, se plaignait de saignements post-ménopausiques depuis trois à quatre mois. Un examen par spéculum de notre patiente a révélé une masse vasculaire congestionnée de 10 × 8 cm adjacente à l'entrée du vagin. Un examen par voie vaginale a révélé une masse polypoïde avec un pédoncule épais sortant de son endocervical. Une polypectomie du col de l'utérus a été pratiquée sur notre patiente et un diagnostic histopathologique de tumeur à petites cellules rondes a été établi. Après la polypectomie, notre patiente a continué à avoir des saignements vaginaux. L'échographie (USG) et l'imagerie par résonance magnétique (MRI) de l'abdomen et du pelvis de notre patiente ont révélé une lésion de masse infiltrative irrégulière dans le corps de l'utérus et le col de l'utérus. Cependant, aucune invasion paramétriale ou lymphadénopathie significative n'a été notée. Par la suite, une hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale avec omentoplastie pelvienne et prélèvement des ganglions lymphatiques pelviens a été pratiquée sur notre patiente. Son utérus et le col de l'utérus mesuraient grossièrement 8 × 4 × 3 cm. Sur la surface de la coupe, on a vu un polype, une tumeur douce et brune, qui remplissait toute sa cavité endométriale et s'étendait jusqu'à son endocervix. L'histologie a révélé une tumeur dont la majorité des zones présentaient une différenciation neuroectodermique primitive et une composante mineure d'adénosarcome constituant environ 20 % du volume de la tumeur. La première était composée de feuillets de cellules non différenciées, petites, rondes à ovales, avec des noyaux hyperchromatiques et de nombreuses figures mitotiques. Des îlots pâles micronodulaires avec une matrice fibrillaire, des pseudo-rosettes périnaviculaires et des rosettes occasionnelles de Homer-Wright ont été observés. Les zones d'adénosarcome comprenaient des espaces en forme de crevasses tapissés par des cellules épithéliales et des glandes présentant une atypie modérée et une mitose occasionnelle ainsi qu'un stroma sarcomateux et des projections stromales polypoïdes dans la lumière. Ces structures glandulaires étaient présentes loin de l'endomètre résiduel et n'étaient pas accompagnées du stroma endométrial normal. Des emboles lymphovasculaires ont également été observés. La tumeur a présenté une invasion myométriale complète et une extension dans le col de l'utérus. Le paramètre gauche a également présenté une infiltration tumorale et un ganglion lymphatique iléal externe gauche a présenté une métastase. En immunohistochimie (IHC), la composante des cellules fusiformes de l'adénosarcome et la composante des petites cellules étaient positives pour la vimentine. La composante des petites cellules a également montré une forte positivité pour l'énolase spécifique des neurones (NSE) et la synaptophysine. Les résultats de l'examen de la chromogranine et de la cytokératine étaient négatifs. CD99 était également négatif. Un diagnostic final de PNET de stade IIIC avec adénosarcome de l'utérus a finalement été établi. Deux mois après l'opération, notre patiente a de nouveau présenté des saignements par voie vaginale et un nodule au niveau du voûte vaginal. L'ensemble de son abdomen, tel que visible sur l'imagerie par tomographie par ordinateur (CT), a montré un abdomen supérieur normal avec une masse de 2 × 2 cm au niveau du voûte vaginal. Elle a ensuite commencé une radiothérapie et une chimiothérapie. Jusqu'à son dernier examen de suivi six mois après son opération, notre patiente a reçu un total de trois cycles de radiothérapie et six cycles de chimiothérapie. Son nodule au niveau du voûte a complètement régressé et elle est maintenant indemne de la maladie.