Se derivó a un niño de siete años al servicio de glaucoma por una ptosis leve y una disminución gradual de la visión en el ojo izquierdo. Tenía asimetría facial, con hipertrofia hemifacial izquierda y ptosis y proptosis moderadas del ojo izquierdo. No tenía antecedentes de intervenciones médicas o quirúrgicas; los antecedentes familiares eran normales. La agudeza visual corregida era de 20/20 y 20/30 en el ojo derecho e izquierdo, respectivamente. La refracción ciclopléjica total era de +1,75 dioptrías en el ojo derecho y de 3,5 dioptrías en el ojo izquierdo. El defecto pupilar aferente relativo era de +1 en el ojo izquierdo. Había 2 mm de ptosis en el ojo izquierdo con una función normal del elevador del párpado. Las medidas de la exoftalmometría de Hertel eran de 14 y 21 mm con una lectura de barra de 107 mm. La longitud axial era de 22,21 y 24,51 mm en el ojo derecho e izquierdo, respectivamente. El movimiento del músculo extraocular era normal. En el examen con lámpara de hendidura, la córnea era transparente y la profundidad de la cámara anterior (CA) era normal. El iris no tenía criptas y había una banda de hiperpigmentación en el margen de la pupila, lo que es coherente con la UE [Figura 2]. La gonioscopia mostró inserción anterior del iris y disgenesia del ángulo. Dado que la UE puede estar asociada a trastornos sistémicos, se examinó cuidadosamente todo el cuerpo para detectar signos notables de probables enfermedades asociadas. El examen de la piel fue normal y no había ninguna mancha café-au-lait ni ningún otro signo de neurofibromatosis. El examen dental también fue normal. Sus medidas de altura y peso estaban dentro de los límites normales para su edad. Sus capacidades mentales e intelectuales eran adecuadas para su edad. La PIO fue de 13 y 28 mmHg sin medicación en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente. Después de iniciar tres medicamentos para el glaucoma en el ojo izquierdo, la PIO disminuyó a 21 mmHg. La relación copa-disco fue de 0,2 y 0,8 en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente, con pérdida significativa del borde en el ojo izquierdo [Figura 3]. El diámetro corneal horizontal fue de 12 y 12,5 mm, y el espesor corneal central fue de 578 y 589 m en el ojo derecho e izquierdo, respectivamente. La tomografía de coherencia óptica (OCT) y la perimetría de la capa de fibras nerviosas peripapilar fueron normales en el ojo derecho, pero en el ojo izquierdo hubo una pérdida grave de la capa de fibras nerviosas en todos los cuadrantes en la OCT peripapilar y un escotoma doble arqueado en la perimetría [Figura 4]. La exploración de tomografía axial y coronal computarizada (CT) orbital mostró una proptosis izquierda y elongación axial del globo ocular izquierdo [Figura 5]. Debido al diámetro corneal asimétrico y a la antimetropía, la impresión clínica fue que el glaucoma en este paciente era de inicio temprano y se había pasado por alto; por ello, la intervención inmediata fue crucial. Se programó al paciente para una trabeculectomía aumentada con mitomicina C (MMC), que se realizó sin complicaciones. En el examen postoperatorio de un mes, la PIO fue de 17 mmHg sin medicación, y la ampolla fue moderadamente vascularizada y poco profunda [Figura 6]. Aunque se inyectó MMC subtenon en el fórnix superior, la ampolla falló después de seis meses, y la PIO aumentó a 20 mmHg. La punción de la ampolla y la inyección de MMC no tuvieron éxito, y tuvimos que realizar un procedimiento de derivación para controlar la PIO. Seis meses después del procedimiento de derivación, la PIO se controló con la combinación fija de timolol-dorzolamida.