Un hombre chino de 46 años fue derivado a nuestro hospital en septiembre de 2013 debido a diarrea acuosa y ascitis refractaria durante 2 años. Desde mayo de 2013, desarrolló edema y entumecimiento de las extremidades inferiores. Tenía cierta dificultad para caminar por sí mismo. Dos meses después, tuvo disnea, especialmente cuando permanecía en posición de decúbito. Su peso corporal disminuyó 15 kg de octubre de 2010 a octubre de 2011. Debido a la ascitis progresiva, su peso corporal se mantuvo estable, aunque la delgadez continuó desde entonces. Nunca antes había tenido hematemesis o melena. El examen físico fue notable por la caquexia, la hiperpigmentación, la ascitis moderada, la distensión venosa yugular, la linfadenopatía axilar derecha y la esplenomegalia. El examen neurológico reveló entumecimiento bilateral de las extremidades inferiores. La escala de limitación de la neuropatía general de sus brazos es 1, y la de sus piernas es 2. El examen sistémico restante fue normal. El recuento sanguíneo completo se encontraba dentro de los límites normales. Los exámenes bioquímicos hepáticos y los electrolitos eran normales, excepto por una hipoalbuminemia leve (23 g/l). La creatinina sérica era elevada (123 μmol/L) y la proteína total en orina de 24 horas era de 1,6 g. El examen para detectar anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra la hepatitis autoinmune fue negativo. El examen para detectar parásitos y huevos en las heces y hepatitis viral en el suero fue negativo. La proteína electroforética lambda inmunoglobulina monoclonal se detectó en el suero mediante electroforesis de proteínas e inmunofijación. El nivel de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en el suero era significativamente elevado (333,1 pg/ml). Los exámenes endocrinos confirmaron hipotiroidismo, hipoestosteronaemia e insuficiencia suprarrenal. El análisis bioquímico y citológico del líquido ascítico no mostró evidencia de infección y malignidad. El gradiente de albúmina sérica-ascitis (SAAG) era de 16 g/l. La ecografía mostró un flujo reducido de la vena porta, flebectasia de la vena esplénica, trombosis de la vena mesentérica superior, lo que sugiere una hipertensión portal. La profundidad de la ascitis era de 9,3 cm medida por ecografía. La ecocardiografía reveló presión arterial pulmonar de 60 mmHg. La endoscopia reveló varices esofágicas y gástricas de grado severo y colon normal. La electromiografía encontró alteraciones en los nervios periféricos. La tomografía computarizada documentó linfadenopatía, incluida la fusión de los ganglios linfáticos retroperitoneales, esplenomegalia y derrame de múltiples cavidades serosas y circulación colateral establecida del sistema portal. No se reveló ni el contorno nodular del hígado ni el hígado pequeño. Las radiografías óseas y la PET/CT revelaron lesiones líticas con un borde esclerótico en el trocánter mayor derecho del fémur y lesiones escleróticas densas en el ilion izquierdo. El aspirado de médula ósea y la biopsia mostraron plasmocitosis (5%) con morfología aparentemente normal. La biopsia de sus ganglios linfáticos cervicales indicó histiocitosis sinusal, que era compatible con la enfermedad de Castleman. La histopatología de su hígado reveló hinchazón en parte del hepatocito, necrosis moteada ocasional y una pequeña cantidad de infiltración de linfocitos en el área portal, que no apoya la cirrosis. Dado que el paciente presentaba polineuropatía, inmunoglobulina monoclonal en inmunofijación, enfermedad de Castleman, lesiones óseas escleróticas, elevación del VEGF sérico, esplenomegalia, edema y endocrinopatía, se estableció el diagnóstico de síndrome POEMS. Tras diagnosticarle POEMS y enfermedad de Castleman, el paciente fue tratado con 12 ciclos de lenalidomida oral (10 mg/día) los días 1-21, más dexametasona oral (20 mg/día) los días 1-4, y 6 ciclos de lenalidomida oral (10 mg/día) los días 1-21. Para disminuir el riesgo de trombosis por lenalidomida, se administró aspirina a 100 mg/día. Se usó tiroxina y prednisona para la terapia de reemplazo del trastorno endocrino. El paciente ha tomado probióticos y diuréticos para controlar la diarrea acuosa y la ascitis. También recibió fisioterapia y ejercicio como atención de apoyo. Se observó una importante mejora tras el tratamiento. La pigmentación de su piel se aclaró. La distensión abdominal y la esplenomegalia remitieron. La profundidad de la ascitis disminuyó a 4,5 cm tras 12 ciclos de tratamiento. El entumecimiento de las extremidades inferiores bilaterales se encontraba en remisión. La escala de limitación de la neuropatía general de sus brazos es 0, y la de sus piernas es 0. La proteína M no era detectable mediante la electroforesis de proteínas séricas y la inmunofijación. La ecocardiografía reveló que la presión arterial pulmonar era normal. Las varices esofágicas y gástricas no habían cambiado y se produjeron dos hematemesis y melenas no mortales tras ocho meses de tratamiento. Se programó una terapia de ligadura varicosa endoscópica para evitar el sangrado varicoso. El paciente se recuperó bien y volvió al trabajo como de costumbre.