Una mujer de 54 años de Kosovo fue admitida en nuestro hospital con disnea. En el examen clínico, la presión arterial de nuestra paciente era de 100/60 mmHg y su pulso de 130 latidos por minuto, con un ritmo y frecuencia regulares. La auscultación cardíaca reveló un murmullo diastólico. Los crepitantes al final de la inspiración sugerían un edema pulmonar. La ecocardiografía transtorácica bidimensional reveló una masa gigante que se originaba en la valva posterior de la válvula mitral, que ocupaba casi toda la cavidad auricular izquierda. También se realizaron tomografías computarizadas cerebrales, torácicas y abdominales, que no mostraron evidencia de tumores adicionales. Nuestra paciente se sometió a una extirpación quirúrgica de urgencia del tumor cardiaco. Se realizó una ecocardiografía transesofágica intraoperatoria, que confirmó la presencia del tumor. Nuestra paciente se sometió a una canulación bicaval. Se le sujetó la aorta y se le administró una cardioplejía anterógrada. Después se le abrió la aurícula izquierda en la ranura interauricular. Se identificó una masa tumoral gigante de color blanco amarillento, que ocupaba casi toda la cavidad de la aurícula izquierda. La masa había invadido su vena pulmonar superior izquierda y se extendía hasta la parte posterior de su aurícula izquierda. El tumor invadió la valva posterior de su válvula mitral. La masa tumoral se separó cuidadosamente del endocardio y luego se eliminó por completo, incluida la valva posterior de su válvula mitral, que se reemplazó con una prótesis mecánica St Jude de 29 mm. Macroscópicamente, la lesión extirpada estaba compuesta por múltiples fragmentos irregulares de tejido blando. Después de la extirpación quirúrgica, la masa se fijó en formalina, se incluyó en parafina, se seccionó con un grosor de 3 micrómetros y se tiñó de forma convencional con hematoxilina y eosina. El examen de la histología reveló un sarcoma de alto grado compuesto por una proliferación fusicelular en un patrón parcial de tipo estoriforme, con fascículos irregulares, alta celularidad y células tumorales pleomórficas y extrañas con marcada atipia y un alto índice mitótico. También había grandes áreas de necrosis. Los resultados del examen inmunohistoquímico fueron 25 % positivos para Ki-67 en el tumor; negativos para los marcadores musculares y los marcadores melanocíticos CD45 y S100; y positivos para CD68, vimentina y alfa-1-antitripsina. Se realizó un diagnóstico de MFH pleomórfico. El curso postoperatorio de nuestra paciente fue sin incidentes. Seis semanas después de la cirugía, comenzó un régimen de quimioterapia de seis ciclos de 1,5 mg/m2 de ifosfamida en los días 1 a 3 y 80 mg/m2 de epidoxorubicina en el día 1. El tratamiento fue bien tolerado sin toxicidades inaceptables. Nuestra paciente seguía viva sin signos de metástasis seis meses después.