Una mujer asiática de 26 años presentó una pérdida visual altitudinal unilateral del lado izquierdo de cuatro días de evolución, asociada a movimientos oculares dolorosos, dolores de cabeza, obstrucción nasal y síntomas catarrales. Era asmática y cinco meses antes se había sometido a una cirugía endoscópica de los senos y a una polipectomía nasal para tratar una sinusitis crónica. Al ser interrogada con mayor detalle, describió una historia de tres días de pérdida gradual de la vista que se produjo desde el aspecto superior al inferior de su visión, «como una sombra» que caía sobre su ojo izquierdo, donde solo podía ver «gris» en la mitad superior de su campo visual izquierdo, mientras que la mitad inferior le parecía «borrosa». Además, había estado experimentando un dolor sordo alrededor de su ojo izquierdo y al realizar movimientos oculares, especialmente la aducción del ojo izquierdo. En las siguientes 24 horas, su visión se deterioró aún más. Ahora solo podía ver «gris» en todo el campo visual izquierdo, momento en el que se presentó en el hospital. Había estado sufriendo de síntomas nasales congestivos y dolores de cabeza intermitentes durante los diez días anteriores. En el momento del ingreso, su agudeza visual era de 6/4 en el ojo derecho y limitada a la percepción de luz en el ojo izquierdo en todos los cuadrantes. En el ojo izquierdo, había un defecto pupilar aferente relativo y desaturación de rojo. Los movimientos oculares eran normales. La fundoscopia del ojo izquierdo reveló un disco óptico hinchado, pero nada más; la mácula era normal, no había vaina vascular y había una pulsación venosa espontánea. La tomografía computarizada del cerebro mostró un aspecto intracraneal normal, pero opacidad de los senos frontales, etmoidales y esfenoidales. La resonancia magnética mostró un aumento de la señal en el nervio óptico izquierdo, proximal al quiasma óptico, lo que sugiere neuritis, pero no evidencia de compresión del nervio óptico. Los análisis de sangre revelaron una eosinofilia periférica leve (eosinófilos absolutos = 0,8 × 109/L, intervalo normal: 0,0-0,4 × 109/L), aunque el recuento total de glóbulos blancos era normal (8,8 × 109/L) y el resto de recuentos diferenciales de glóbulos blancos no eran destacables (linfocitos absolutos = 2,5 × 109/L, intervalo normal: 1-3,5 × 109/L; monocitos absolutos = 0,4 × 109/L, intervalo normal: 0,3-1 × 109/L; neutrófilos absolutos = 5,1 × 109/L, intervalo normal: 2-7,5 × 109/L; basófilos absolutos = 0,1 × 109/L, intervalo normal: 0-0,1 × 109/L). Los marcadores inflamatorios mostraron una ESR ligeramente elevada (14 mm/hora) y una proteína C reactiva normal (7 mg/L). La IgM sérica 2.26 g/L (intervalo normal: 0.50-1.90 g/L) se elevó, aunque otros anticuerpos estaban dentro de los rangos normales: IgG sérica 14.2 g/L (intervalo normal: 5.4-16.1 g/L); inmunoglobulina A sérica 2.29 (intervalo normal: 0.8-2.80 g/L); e inmunoglobulina E sérica 99 kU/L. Otros hallazgos de laboratorio incluyeron: hemoglobina 13.4 g/dL, recuento de plaquetas 378 × 109L, función hepática y renal normales, estado VIH negativo, serología de sífilis negativa y serología de Lyme negativa. Se realizó una punción lumbar que reveló una presión de apertura normal (11 mmHg). La electroforesis de proteínas del líquido cefalorraquídeo (LCR) no mostró evidencia de bandas oligoclonales de inmunoglobulina G. La microscopía/cultivo directo del LCR no mostró organismos en la tinción de Gram y no hubo crecimiento a los dos días. La prueba de potencial evocado visual mostró respuestas corticales P100 ausentes a la estimulación monocular de campo completo de su ojo izquierdo, utilizando tamaños de verificación grandes y pequeños, lo que es coherente con una neuropatía óptica izquierda. Los estudios del ojo derecho se realizaron dentro de los límites de latencia normales. Recibió tratamiento intravenoso con augmentina, anfotericina y metilprednisolona y cuatro días después se sometió a una limpieza radical de la enfermedad del esfenoides, que reveló una mucina espesa similar a la grasa del eje. Se completó una esfenecto-etmoidectomía hasta el nivel de la base del cráneo, con esfenotomías y antrostomías amplias. Después de la eliminación de la enfermedad, se inspeccionaron las paredes de los senos esfenoidales, pero no se encontró ningún defecto óseo. Se inspeccionaron las láminas papiráceas en ambos lados, pero no se encontró ningún defecto. Un análisis histológico de la mucina y el tejido inflamatorio polipoide reveló una abundante infiltración eosinófila y restos eosinófilos, pero no se pudo demostrar la presencia de hifas fúngicas. Los cultivos fúngicos fueron negativos. Se realizó un diagnóstico de EMRS. Fue dada de alta diez días después con tratamiento oral de voriconazol y prednisolona. La agudeza visual era de 6/4 en el ojo izquierdo y de 6/4 en el derecho. Al cabo de un mes, hubo una mejora gradual en el recuento de dedos en el ojo izquierdo.