Una mujer de 20 años sin neurofibromatosis presentó un historial de un año de cefaleas. En la presentación, la paciente estaba bien orientada y no mostraba déficit neurológico focal. El examen oftalmológico reveló papiledema en ambos fondos de ojo [] La agudeza visual (AV) era de 20/50 en el lado derecho y de 20/40 en el izquierdo, con una presión intraocular de 17 mmHg en ambos lados [] La tomografía computarizada craneal reveló un tumor de gran tamaño en el lóbulo frontal acompañado de erosión focal en el cráneo adyacente [] La resonancia magnética mostró un tumor con fijación amplia a la dura madre convexa. Parecía tener una intensidad heterogénea en las secuencias ponderadas en T1 y T2, acompañado de componentes quísticos, que medían 82 × 65 × 70 mm de diámetro y que se intensificaban de forma no homogénea. No se identificó ninguna cola dural aparente, y el edema cerebral peritumoral era escaso [-] En la secuencia de CISS, la ON intraorbital mostró una hiperintensidad prominente [] Se midieron la anchura y la altura de las vainas ópticas (VO) y los nervios en el vértice orbital, como se muestra en y. La paciente se sometió a una resección quirúrgica del tumor. El tejido tumoral era grisáceo, elástico y blando y estaba irrigado por las ramas periféricas de la arteria meníngea media en el sitio de la erosión del cráneo. Se logró una resección total del tumor. Los especímenes resecados revelaron células anaplásicas de forma rabdoide con pleomorfismos. Se observaron proliferación microvascular focal y necrosis geográfica, además de cuatro figuras mitóticas identificadas en 10 campos de alta potencia [] El examen inmunohistoquímico mostró tinción positiva para vimentina, proteína S100, receptor de progesterona y proteína ácida fibrilar glial, pero negativa para antígeno de membrana epitelial, CD34, STAT6 y Melan A. El índice MIB-1 representó el 50 % [-] Estos hallazgos sugerían fuertemente RM. La paciente no recibió radioterapia profiláctica inmediata, pero permaneció bajo estrecha vigilancia, con exploraciones por resonancia magnética repetidas cada 6 meses.