Una mujer de 69 años desarrolló dolor en la rodilla derecha 6 meses antes de la evaluación inicial en nuestro instituto. Tenía sensibilidad en la región del muslo distal, y el dolor empeoró al soportar peso. No se detectaron anomalías en los datos de laboratorio, excepto un aumento en el recuento de glóbulos blancos (15 000 glóbulos blancos/μl) y la elevación del marcador inflamatorio proteína C reactiva (5,27 mg/dl). Las radiografías simples mostraron una lesión osteolítica con márgenes indefinidos y hueso cortical destruido en el fémur distal. No se observó reacción perióstica ni calcificación en la lesión. La resonancia magnética reveló que la lesión medía 7 cm de diámetro longitudinal y estaba asociada a una gran masa de tejido blando que se extendía en dirección posterior. Las lesiones mostraban una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 e intensidad de señal heterogénea en las imágenes ponderadas en T2. La mejora del gadolinio se observó de forma heterogénea en las imágenes ponderadas en T1. Teniendo en cuenta la edad de la paciente, los diagnósticos clínicos fueron carcinoma metastásico y tumores óseos malignos primarios consistentes en leiomiosarcoma de hueso, osteosarcoma y sarcoma pleomórfico de alto grado indiferenciado de hueso. Una muestra histológica de biopsia abierta sugirió un diagnóstico de carcinoma metastásico, debido a la morfología epitelial. Para buscar un carcinoma primario, se realizaron una tomografía computarizada desde el cuello hasta la pelvis, una endoscopia gastrointestinal y una colonoscopia, pero no se detectó ninguna lesión. Se examinaron múltiples marcadores tumorales, incluidos la alfa-fetoproteína, el antígeno carcinoembrionario, el CA125, el CA19-9 y el antígeno de células escamosas, y sus niveles fueron normales. No se identificaron otras lesiones mediante la tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-2-desoxi-2-glucosa, en la que el valor de captación estandarizado fue de 12. Se realizó un diagnóstico de metástasis solitaria de origen desconocido. Las radiografías simples anteriores a la resección, tomadas un mes después de la evaluación inicial, mostraron que el área de lisis se había ensanchado y que el córtex que rodeaba la lesión había desaparecido. Se realizó una resección completa, aunque el margen con el nervio mayor proximal y los vasos sanguíneos era estrecho. El hueso se reemplazó posteriormente con una articulación artificial.Microscópicamente, las células tumorales resecadas parecían tener características epiteliales, y había presentes canales vasculares o espacios dilatados quísticos. Las células tumorales tenían abundante citoplasma eosinófilo y núcleos grandes con nucleolos prominentes. Inmunohistoquímicamente, las células tumorales expresaron citoqueratinas AE1/AE3 y CAM 5.2, así como el marcador vascular CD31. No se detectó la expresión de otro marcador vascular, y la expresión del factor VIII fue débil.Tres meses después de la cirugía, las radiografías simples mostraron múltiples lesiones osteolíticas en el fémur y la tibia a lo largo de la articulación artificial, mientras que la PET-FDG mostró múltiples metástasis, distribuidas desde la pelvis derecha hasta la pierna. El paciente falleció de la enfermedad poco tiempo después. El angiosarcoma epitelioide es una variante del angiosarcoma, que está compuesto por células neoplásicas con apariencia morfológica epitelioide. Este tipo de tumor se caracteriza por una mala diferenciación y agresividad biológica. En la Tabla se resume una serie previa de diez casos de angiosarcoma epitelioide de hueso. La serie incluyó a ocho hombres y dos mujeres, con edades comprendidas entre los 26 y los 83 años (media, 62 años) []. El paciente actual tiene 69 años, lo que es coherente con este rango de edad. De los diez casos previos, cuatro fueron tumores solitarios y seis fueron multifocales. De los cuatro tumores solitarios, tres se localizaron en el fémur []. La localización del tumor inicial en el caso actual también fue el fémur; por lo tanto, el fémur parece ser un sitio frecuente de metástasis solitaria. El carcinoma metastático puede ser difícil de distinguir del angiosarcoma epitelioide. Ambos tumores están compuestos por células tumorales epitelioides y tienden a afectar a individuos mayores. En un informe anterior, 3 de 10 casos fueron diagnosticados erróneamente como carcinoma metastático []. Además, la expresión de citoqueratina, característica del angiosarcoma epitelioide, puede llevar a un diagnóstico erróneo de carcinoma metastático. Es esencial identificar las características histológicas de los angiosarcomas epitelioides, incluida la presencia de canales vasculares bien formados y vacuolas citoplasmáticas que contienen fragmentos de glóbulos rojos. Sin embargo, la pequeña cantidad de muestra que puede obtenerse con la biopsia también puede llevar a un diagnóstico erróneo de carcinoma metastático. El hemangioendotelio epitelioide es también un diagnóstico diferencial del angiosarcoma epitelioide, porque ambos tumores comparten una serie de características histopatológicas de las células epitelioides con lúmenes intracitoplasmáticos. Sin embargo, el hemangioendotelio epitelioide es un tumor vascular maligno de bajo grado con un pleomorfismo celular mínimo. El hemangioendotelio epitelioide es menos agresivo que el angiosarcoma epitelioide [, ]. Los patrones de expresión de los marcadores vasculares son útiles para el diagnóstico del angiosarcoma epitelioide. Entre los marcadores vasculares, se ha informado que el CD31 es el más sensible []. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la expresión de todos los marcadores vasculares no tiene que ser negativa. En el caso actual, el factor VIII se expresó débilmente, mientras que la expresión de CD34 fue negativa. En un informe anterior, la inmunoexpresión del factor VIII fue positiva en 6 de 8 casos, y la expresión de CD34 se detectó en solo 2 de 5 casos []. El angiosarcoma epitelioide puede metastatizar en los ganglios linfáticos y en los órganos, incluidos los pulmones, los huesos, el tejido blando y la piel, mientras que la mayoría de los tumores malignos de tejidos blandos solo metastatizan en los pulmones. Más del 50 % de los pacientes con angiosarcoma epitelioide mueren a causa de la enfermedad en un plazo de 2 a 3 años desde el diagnóstico [,, ]. En el caso actual, el tumor reapareció 3 meses después de la cirugía y el paciente falleció poco tiempo después, debido a la rápida propagación del cáncer. La metástasis ósea no solo se produjo en proximidad a, sino también en un sitio de la lesión ósea original. La FDG-PET fue útil para detectar múltiples metástasis en los ganglios linfáticos y en los huesos.