Una mujer de 58 años de edad, previamente sana, acudió a nuestra clínica con una pérdida visual repentina y dolorosa en su ojo derecho durante 2 días. El movimiento ocular agravó significativamente su dolor. Cuatro semanas antes de la presentación, desarrolló un grupo de vesículas en la base eritematosa sobre la rama oftálmica derecha del nervio trigémino, incluida la punta de su nariz, que se diagnosticó como HZO. En ese momento, fue tratada con aciclovir intravenoso (30 mg/kg/día) durante 10 días. El grupo de vesículas pronto desapareció y se convirtió en máculas e parches hiperpigmentados en el ojo derecho. La presión intraocular fue de 12 mmHg en ambos ojos. La motilidad ocular, el segmento anterior y el examen del fondo de ojo fueron normales bilateralmente. No se observó ni proptosis ni ptosis. El examen neurológico fue significativo para la hipoestesia en el área suministrada por la rama oftálmica derecha del nervio trigémino. Se realizó un diagnóstico clínico de ON retrobulbar derecho relacionado con HZO. Para descartar otras posibles causas de ON atípico, se realizó un análisis de sangre que incluyó un hemograma completo (CBC), velocidad de sedimentación globular (ESR), proteína reactiva c (CRP), laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (VDRL), hemaglutinación de Treponema pallidum (TPHA), anticuerpo antinuclear (ANA) y anticuerpo aquaporin 4, que mostraron resultados normales. La resonancia magnética del cerebro y la órbita mostró realce y difusión restringida de un nervio óptico intraorbital, intracanalicular y prequiasmático del lado derecho. Cabe destacar que también se encontraron lesiones hiperintensas lineales T2 en orientación vertical que se extendían desde el puente dorsolateral derecho hasta la médula sin realce ni difusión restringida. Estas lesiones verticales representaban la ubicación anatómica del núcleo trigeminal espinal y el tracto (STNT) a lo largo del tronco encefálico. La punción lumbar mostró una pleocitosis linfocítica leve (22 células, 98% linfocitos) con proteínas normales y una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) negativa para VZV. Se inició el tratamiento con aciclovir intravenoso (30 mg/kg/día) junto con 1 g/día de metilprednisolona intravenosa. Se continuó con aciclovir intravenoso durante 14 días, luego se redujo a 800 mg de aciclovir oral diario. Se interrumpió el aciclovir en el tercer mes. Se inició prednisolona oral (1 mg/kg/día) después de 5 días de metilprednisolona intravenosa, luego se redujo gradualmente y se interrumpió en el tercer mes. Después de la finalización del tratamiento de 2 meses, la mejor agudeza visual corregida fue contar los dedos y 20/20 en el ojo derecho e izquierdo, respectivamente. Un examen oftálmico detectó una atrofia del disco óptico derecho con una curación fisiológica normal. La resonancia magnética del cerebro y la órbita mostró anomalías STNT estables del tronco encefálico y resolución del ON.