Un hombre de 57 años se presentó en el departamento de gastroenterología de nuestro hospital con ascitis refractaria durante dos años. No tenía antecedentes de síndrome metabólico ni consumo de alcohol. Tenía antecedentes de hipertensión, hipotiroidismo y nefritis crónica, que se trató con comprimidos de nifedipina y comprimidos de tiroxina. Negó tener fiebre, dolor torácico, erupciones, úlceras orales, artralgias y cambios visuales, y no había viajado recientemente ni tenido contactos enfermos. En los últimos dos años, se le ha tratado en el departamento de gastroenterología de muchos hospitales por ascitis, y se le han realizado análisis de sangre, pruebas de ascitis, gastroscopia, colonoscopia, tomografía computarizada abdominal, etc. Sin embargo, no hubo un diagnóstico claro. Los pacientes recibieron furosemida oral o intravenosa, espironolactona oral y drenaje por punción abdominal para resolver la ascitis en muchos hospitales, pero los resultados no fueron satisfactorios. El examen físico incluyó un estado general pobre, ganglios linfáticos palpables en ambos lados del cuello y la ingle con un diámetro mayor de 1 cm, distensión abdominal, sin sensibilidad ni dolor a la palpación, positividad a la opacidad móvil, linfocitosis leve, edema abdominal de ambos miembros inferiores, bazo agrandado cuyo borde inferior se encuentra a 3 dedos por debajo de las costillas. El análisis de sangre mostró que los glóbulos blancos eran 4,44 × 109/L, la hemoglobina era 111,0 g/L, y las plaquetas eran 93,0 × 109/L. La proteína en la orina fue débilmente positiva, el análisis de orina para pentaproteína mostró que la microalbúmina era 82,40 mg/L (valor de referencia 0–30 mg/L), inmunoglobulina IgG era 33,40 mg/L (valor de referencia 0–8,5 mg/L), transferrina era 3,29 mg/L (valor de referencia 0–2,2 mg/L), α1-microglobulina era 54,20 mg/L (valor de referencia 0–12 mg/L), β2-microglobulina era 0,19 mg/L (valor de referencia 0–0,22 mg/L). Otros indicadores de laboratorio positivos incluyeron ácido úrico 520 μmol/L, albúmina 36,6 g/L, y velocidad de sedimentación globular (ESR) 26,0 mm/h. La hormona estimulante de la tiroides (TSH) en suero era 5,5400 mIU/L, tiroxina libre (FT4) en suero era 14,81 pmol/L, triyodotironina libre (FT3) en suero era 1,74pmol/L, lo que representaba una ligera disminución. La rutina de heces, nitrógeno ureico, creatinina, proteína C reactiva (CRP), función hepática, vitamina B12 sérica, IgG4, ácido fólico, virus de la hepatitis (A, B, C, D, E), marcadores tumorales (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), péptido natriurético cerebral (BNP), y detección de tuberculosis (prueba PPD, T-spot), así como otros indicadores de autoinmunidad que contenían anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), y factores reumatoides, no fueron notables. El VIH, EBV, CMV o Toxoplasma del paciente fueron negativos. HHV8 y IL-6 no fueron detectados. El gastroscopio mostró gastritis superficial, y la colonoscopia no mostró anormalidades obvias. El ecocardiograma mostró un pequeño derrame pericárdico. La TC mejorada del tórax y el abdomen mostró neumonía, derrame pleural bilateral, y derrame abdominal. Realizamos una paracentesis abdominal para este paciente. La ascitis era amarilla y clara, el recuento de células nucleadas era 40 × 106/L, las células mononucleares representaban el 80,6%, y las células multinucleadas representaban el 19,4%. La prueba de Rivalta fue negativa. El contenido de adenosina desaminasa (ADA) en la ascitis era 2,6 U/L (valor de referencia 0–25U/L), lactato deshidrogenasa (LDH) era 74 IU/L (valor de referencia 120–250 IU/L), albúmina era 15,7 g/L, CA125 en la ascitis era 542 ng/mL (valor de referencia 0–7 ng/mL), CEA, APF, y CA199 eran normales. No se encontraron células malignas ni bacilos tuberculosos en múltiples pruebas de ascitis. El gradiente de albúmina ascítica sérica (SAAG) era 20,9 g/L. El paciente tenía ascitis, que debería ser poliserositis para ser precisos, linfadenopatía superficial, bazo agrandado, hipotiroidismo. Hicimos un diagnóstico diferencial basado en los datos disponibles. Las causas de la ascitis pueden ser las siguientes: cirrosis hepática, tuberculosis, tumor, reumatismo, endocrino, insuficiencia cardiaca e inflamación renal. SAAG sigue siendo el marcador más sensible y específico para la diferenciación de la ascitis debido a la hipertensión portal de la ascitis debido a otras causas. El SAAG del paciente fue mayor de 11 g/L, sin embargo, no había antecedentes de hepatitis, ni varices esofágicas/gástricas bajo gastroscopia, ni imágenes de TC típicas de cirrosis hepática. No realizamos mediciones de HVPG ni de rigidez hepática, ni realizamos biopsia hepática para descartar otras causas raras de hipertensión portal. Consideramos y descartamos exhaustivamente la cirrosis hepática, que debería ser reportada hasta cierto punto como una limitación de la notificación del caso. No tenía antecedentes ni exposición a la infección por tuberculosis, no tenía fiebre, no tenía sudores nocturnos, no tenía una prueba de tuberculosis negativa (PPD, T-spot), no tenía ADA normal en la ascitis, y no se habían detectado bacilos de tuberculosis en la ascitis. Por lo tanto, la infección por tuberculosis también se descartó. El paciente tenía una pequeña cantidad de proteína en la orina, un hipotiroidismo leve, indicadores de reumatismo normales, y no había manifestación de insuficiencia cardiaca, por lo que era necesario centrarse en los tumores u otras causas raras. Después de comunicarnos con el paciente y obtener su consentimiento, le hicimos un examen exhaustivo en profundidad que incluía pruebas de médula ósea, PET-CT y biopsia de ganglios linfáticos. El PET-CT informó que su cuello bilateral, axilar, retroperitoneo e ingle habían aumentado los ganglios linfáticos con un ligero aumento en el metabolismo de FDG. En combinación con el historial médico, se consideró que era consistente con los cambios metabólicos del linfoma indolente por los técnicos médicos. La citología de la médula ósea indicó que las células de la médula ósea proliferaron activamente, la proliferación de granulocitos fue obviamente activa con el núcleo desplazado hacia la derecha, la proliferación eritroide fue activa, las plaquetas se acumularon y distribuyeron, y las células primitivas representaron aproximadamente el 1,0% de las células nucleares. La inmunofenotipificación del linfoma de la médula ósea mostró que la proporción de blastos mieloides no era alta, con un fenotipo normal, la proporción de linfocitos no era alta, no había células monoclonales anormales ni células plasmáticas anormales. ¿Era este paciente con linfoma? Estábamos confundidos. Afortunadamente, la patología de la biopsia del ganglio linfático del cuello derecho nos dio la respuesta. El examen patológico de los ganglios linfáticos mostró que los folículos linfáticos habían aumentado, el centro germinal estaba atrofiado, las áreas interfoliculares y paracorticales mostraban hiperplasia vascular, y el área del manto mostraba una hiperplasia obvia con un cambio similar a la piel de cebolla. La apariencia similar a la piel de cebolla era una manifestación patológica típica de CD. Los resultados inmunohistoquímicos fueron: CD3 (células paracorticales +), CD5 (células paracorticales +), CD20 (células del centro germinal +), PAX5 (células del centro germinal +), CD21 (folículos dendríticos +), CD34 (Vascular +), Bcl-2 (área del manto +), SOX11 (−), Ciclina D1 (−), Ki-67 (+, alrededor del 10%). Finalmente, el paciente fue diagnosticado con CD. Recomendamos que usara la quimioterapia CHOP, pero se negó y eligió la talidomida oral, el paciente no cumplió con la terapia con esteroides. Tres meses después, sus síntomas no mejoraron significativamente. Debido a razones económicas, todavía rechazó la quimioterapia y eligió diuréticos orales para aliviar la ascitis.