Un niño marroquí de 5 años presentó una historia de tortícolis de 2 meses con irradiación del dolor al miembro superior izquierdo. El paciente no tenía antecedentes médicos. El examen físico reveló hipoestesia de los miembros superiores, evidencia de debilidad bilateral de las extremidades inferiores con potencia motora 4/5 en el grupo muscular distal y reflejos hipoactivos en cuatro extremidades. No había disfunción intestinal o de la vejiga. La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cuello uterino demostraron la presencia de una masa extradural de 75 × 36 × 24 mm, con extensión extraespinal en el nivel C1-C6 izquierdo. El análisis inmunohistoquímico mostró positividad para CD99 y la proteína S-100, y negatividad para sinaptofisina, cromogranina, desmina, miogenina y CD56; lo que favoreció el diagnóstico de PNET. Después de seis ciclos de quimioterapia, la tomografía computarizada cervical demostró una regresión completa de la masa. Nuestra paciente ha permanecido en remisión a los 8 meses de seguimiento.