Una niña de 18 meses de edad se presentó con distensión abdominal sin dolor abdominal. Se palpó una masa quística sobre todo el abdomen sin sensibilidad. No hubo otros síntomas causados por el efecto de masa. La ecografía reveló una gran masa quística unicelular y transparente. La tomografía computarizada abdominal (TC) mostró que una enorme masa quística unicelular ocupaba todo el abdomen. La TC también demostró el signo del pico, revelando el origen hepático de la masa quística, y se hizo el diagnóstico de una simple masa quística hepática. La masa se ubicó en la periferia de los segmentos 5 y 6. Se planificó la extirpación de la masa quística con una técnica mínimamente invasiva. Se abrió el ombligo utilizando el abordaje de tres colgajos triangulares de piel ([]). Se colocó una sutura de bolsa de tabaco en la masa quística parcialmente expuesta, y se insertó un catéter sin derramamiento. En total, se aspiraron 1520 ml de líquido seroso amarillo. El líquido quístico no contenía bilis, con un nivel total de bilirrubina de 0,16 mg/dL y un nivel directo de bilirrubina de 0,04 mg/dL. Esta descompresión creó un gran espacio de trabajo que permitió la cirugía laparoscópica. Se aplicó un dispositivo de cirugía laparoscópica de puerto único al ombligo, y se colocó otro puerto de 3 mm en el abdomen inferior derecho. La masa quística se originó de los segmentos 5 y 6. Usando un dispositivo de incisión por coagulación ultrasónica (Sonicision; Medtronic, Minneapolis, MN, EE. UU.), la masa quística se extirpó en bloque junto con el parénquima hepático adjunto. El tiempo de operación fue de 125 min, y la pérdida de sangre fue de 50 g. La paciente fue dada de alta el 4.º día postoperatorio sin complicaciones. Se encontró bien en el seguimiento de 1 año. La ecografía Doppler no mostró alteración del flujo hepático. El examen patológico mostró que la mayor parte de la pared de la masa estaba cubierta por un epitelio plano simple. La tinción inmunohistoquímica mostró que el epitelio de la masa era positivo para citoqueratina 7, pero negativo para el receptor de estrógeno.