Paciente: una niña japonesa de 9 años y 7 meses (estatura 127 cm, peso corporal 33 kg, índice de masa corporal 20.5 kg/m2). Queja principal: deformidad severa del fémur. Historial médico pasado: sin antecedentes de importancia. La paciente fue derivada a nuestro centro con quejas de deformidad progresiva de su fémur derecho asociada a una SBC y fracturas patológicas. La niña había sufrido una fractura patológica de su fémur derecho debido a un tumor óseo cuando tenía 4 años y 6 meses, que su médico anterior trató con curetaje y fijación de la lesión. Los hallazgos patológicos confirmaron la presencia de una SBC. La curación ósea se confirmó 6 meses después, a la edad de 5 años. Se retiró el fijador y se inyectaron esteroides simultáneamente con un injerto óseo artificial en la lesión. Llevaba una ortesis funcional después de la cirugía. Sin embargo, 1 semana después de retirar el fijador, se desarrolló una nueva fractura en la misma ubicación del hueso, después de una lesión externa menor. Después de un ensayo de 5 semanas de tratamiento conservador con tracción esquelética de alambre de acero, se sometió a fijación con aplicación de un yeso espinal en la cadera. Cinco meses después de la segunda fractura, a la edad de 5 años y 5 meses, se inició progresivamente la carga de peso en la extremidad afectada, y se dio de alta con una situación de carga de peso completa a la edad de 5 años y 7 meses. Se le dio seguimiento como paciente ambulatorio. Posteriormente, a los 6 años y 4 meses, volvió a sufrir una fractura tras una caída. Se le trató una vez más con una tracción esquelética de alambre de acero. Una vez que se logró la curación del hueso, se cureteó el interior del quiste y se insertó un tornillo canulado para reducir la presión localizada. Aproximadamente 6 semanas después de la cirugía, se le aplicó un yeso espinal en la cadera, al que siguió el uso de un corsé funcional. Durante el período de seguimiento, se desarrolló una curvatura severa en el fémur derecho, que fue progresiva. A los 9 años y 6 meses, el fémur se fracturó, con la fractura originada en el tornillo canulado. El tornillo se retiró posteriormente y la paciente fue derivada a nuestras instalaciones a los 9 años y 7 meses. En el primer examen en nuestras instalaciones, el fémur estaba deformado, con una curvatura de aproximadamente 90° en la zona central y una rotación interna de 60°, con fracturas incompletas observables en la misma zona. Procedimos a la resección de una porción de 7 cm del hueso, que incluía el SBC, corregimos la alineación y aplicamos un fijador Ilizarov para alargar gradualmente el muslo. También cortamos una porción de hueso sano del fémur proximal (aproximadamente 10 cm de la lesión resecada), para usar como extensión del hueso en el lugar de la resección. Una semana después de la cirugía, se inició la extensión del hueso a una velocidad de 1 mm/día, completando el proceso en 4 meses. La fijación se mantuvo hasta que el callo maduró. Una vez que se logró la maduración del callo, se retiró gradualmente el fijador externo para evitar la nueva deformación. En el examen histopatológico del hueso extirpado quirúrgicamente, se observó un aumento de la fibrilación de la cavidad medular y una pequeña formación, identificada como material inorgánico, dispersa por todo el hueso; estos hallazgos fueron compatibles con una fractura debida a un quiste óseo (Fig. En la actualidad, 3 años después de la cirugía, la corrección de la deformidad se ha mantenido y nuestra paciente no experimenta ninguna limitación en las actividades diarias ni en el ejercicio regular (Fig.