Una mujer de 2.8 kg nacida a las 38 semanas y 5 días de gestación de una madre sana de 29 años fue diagnosticada prenatalmente con pulmón único congénito izquierdo (CSL) en una ecografía rutinaria. Después del nacimiento, fue admitida en la unidad de cuidados intensivos neonatales para recibir apoyo respiratorio no invasivo. Su estado respiratorio mejoró a las 12 h de vida y pudo ser destetada al aire ambiente. La imagen de sección transversal reveló la ausencia del pulmón derecho y la arteria pulmonar derecha, la presencia de un remanente del bronquio principal derecho y un desplazamiento significativo del corazón hacia el lado derecho. Se encontró que tenía una fístula traqueoesofágica tipo H (TEF) y una malrotación intestinal. La TEF tipo H se reparó mediante broncoscopia y su malrotación se reparó laparoscópicamente sin complicaciones. Fue dada de alta en el día de vida (DOL) 21. A los 11 meses de edad, la paciente desarrolló estridor y enfermedades respiratorias. La tomografía computarizada (TC) y la broncoscopia mostraron una traqueomalacia distal de moderada a grave, con compresión traqueal anterior principalmente y una ligera compresión posterior de su esófago, como resultado de un anillo pseudoarterial formado por el arco aórtico y la arteria subclavia derecha aberrante (ARSA). Después de una discusión multidisciplinaria con cirugía pediátrica, otorrinolaringología, cirugía cardiaca congénita y cirugía vascular, el consenso fue que su compresión traqueal fue causada principalmente por el envoltorio del arco aórtico alrededor de la tráquea, a medida que se desplazó hacia el lado derecho del tórax. La compresión posterior de su esófago por la ARSA no se consideró significativa en ese momento. Se le colocó un expansor de tejido (Integra®, PMT) con 80 ml de solución salina en el espacio extrapleural derecho a través de una toracotomía derecha para empujar su corazón hacia la izquierda y la parte anterior. La broncoscopia intraoperativa mostró una mejora inmediata de su traqueomalacia. En el día postoperatorio (POD) 2, desarrolló disfagia progresiva después de haber sido alimentada con una dieta regular. Un esofagram mostró un empeoramiento de la compresión posterior del esófago por la ARSA, consistente con disfagia lusoria. Se le colocó una sonda de alimentación nasogástrica para alimentación temporal y se le realizó una transposición semi-electiva de la arteria subclavia derecha aberrante a la carótida común derecha a través de un enfoque supraclavicular. Se recuperó sin complicaciones y su disfagia lusoria se resolvió. La paciente se está desarrollando bien en general, pero ha tenido síntomas recurrentes de traqueomalacia a los 14 meses y 24 meses de edad, los cuales se resolvieron con la adición de 15 ml y 20 ml de solución salina a su expansor de tejido, respectivamente. A los 30 meses de edad, superó su expansor de tejido y se le realizó un reemplazo exitoso con uno más grande.