Un paciente de 18 años de edad manifestó como queja principal una hinchazón recurrente y un dolor sordo y agudo en la región superior izquierda de la mandíbula desde hacía un mes. Aparentemente, el paciente se encontraba bien un mes atrás, hasta que empezó a sentir un dolor sordo y agudo en la región posterior superior izquierda de la mandíbula. El paciente gozaba de buena salud hasta hace cuatro años, cuando notó una hinchazón en la región superior izquierda de la mandíbula que fue aumentando lentamente de tamaño. Visitó un hospital en su ciudad natal y fue operado dos veces, con un año de diferencia, por la misma hinchazón. La hinchazón redujo su tamaño, pero no desapareció por completo. Por ello, el paciente se presentó en el departamento de Patología Oral y Microbiología con la queja principal de hinchazón recurrente y dolor sordo en la región superior izquierda de la mandíbula. La historia médica previa del paciente no fue relevante. No contributivo. El examen extraoral reveló una hinchazón difusa de aproximadamente 7 cm x 5 cm en el lado izquierdo de la cara que se extendía anteroposteriormente desde el ala izquierda de la nariz hasta el borde anterior del ramus y superior-inferiormente desde el borde infraorbital hasta la comisura de los labios. La piel sobre la hinchazón era normal. Al palpar, se encontró que la hinchazón era de consistencia dura y ósea. La temperatura sobre la hinchazón estaba ligeramente elevada. Un solo ganglio linfático submandibular izquierdo era palpable de aproximadamente 2 cm x 2 cm de tamaño. Intraoralmente, se notó una hinchazón suave y ovoide, que se extendía anteroposteriormente desde el distal del 22 hasta el mesial del 26 y superior-inferiormente desde la profundidad vestibular hasta la encía marginal. Al palpar, era de consistencia dura y ligeramente tierna con fijación al hueso subyacente. La tomografía computarizada (TC) mostró una lesión hipodensa-hiperdensa mixta en la región maxilar izquierda que se extendía anteroposteriormente desde el aspecto distal de 21 hasta 26 regiones y superiormente-inferiormente desde la cresta alveolar hasta el suelo de la órbita. La lesión tenía una periferia bien definida, parcialmente corticada. Tenía una estructura interna predominantemente hipodensa con múltiples manchas hiperdensas intermitentes presentes en su interior. La expansión era evidente en los aspectos bucales del alveolo, las paredes anterior y lateral del seno maxilar izquierdo con adelgazamiento y perforación evidente en múltiples sitios. Se notó adelgazamiento del suelo de la órbita izquierda con invaginación de la lesión. En base a los hallazgos clínicos y radiográficos, se llegó a un diagnóstico provisional de tumor odontogénico benigno. Debido a la extensión de la lesión y al historial de recurrencia, se consideró el CCOT. Tras los exámenes de sangre de rutina, se derivó al paciente al departamento de cirugía oral para una biopsia incisional de la lesión. Un examen histopatológico cuidadoso de las secciones teñidas con hematoxilina y eosina (H y E) mostró las siguientes características: el lumen quístico estaba revestido por un epitelio odontogénico de espesor variable. Las células basales del epitelio eran altas y columnadas con núcleos hipercromáticos polarizados. Se observaron células similares a un retículo estrellado por encima de las células basales. Las capas superficiales mostraban grupos de células fantasmas eosinófilas pálidas. La pared del tejido conectivo era predominantemente fibrosa con haces densos de fibras de colágeno y desprovista de inflamación. También se observaron muchos restos odontogénicos activos en el tejido conectivo. Una o dos áreas demostraron áreas globulares de calcificaciones. El diagnóstico histopatológico de la muestra de biopsia incisa fue dado como COC. En este caso se realizó una resección segmentaria y la muestra se sometió a tinción H y E. El examen histopatológico reveló una pared de tejido conectivo con epitelio odontogénico. En pocos lugares, el epitelio proliferaba con células estrelladas reticuladas rodeadas por células en forma de huso. Hacia el lumen se observaron agregados de células fantasmas eosinófilas rodeadas por calcificaciones irregulares. Grandes áreas de dentinoide estaban presentes de forma visible en el tejido conectivo subyacente. En algunos lugares, se observaron restos odontogénicos activos y hueso metastásico. Una tinción especial con la tinción de van Gieson identificó dentinoides que se tiñen de rojo rosado y células fantasmas que aparecen de color amarillo.