Un niño de 15 meses de edad fue admitido en nuestro hospital debido a expresiones faciales apáticas desde los 2 meses de edad, tos recurrente desde 1 mes de edad, y regresión del desarrollo desde medio mes de edad. Dos meses antes (a la edad de 13 meses), el paciente parecía mostrar una falta de respuestas adecuadas a las estimulaciones, incluidos los ojos apagados, disminución del llanto y la risa, y disminución de la comunicación verbal con sus padres. Entonces, desarrolló una tos monofónica acompañada de una fiebre leve y secreción nasal. Medio mes antes (a la edad de 14 meses), mostró una regresión gradual en la función motora, y no pudo caminar o sentarse de forma estable. Tampoco pudo expresarse y solo pudo hablar con respuestas de una o dos palabras, en comparación con las frases de dos o tres palabras anteriores. La ingesta de leche del paciente había disminuido de 150 ml a 30–40 ml. El paciente no tenía antecedentes de otras enfermedades ni antecedentes familiares de enfermedades genéticas, enfermedades del SNC, enfermedades autoinmunes, retraso en el desarrollo u otras enfermedades crónicas. Un examen físico mostró que el paciente estaba despierto con expresiones faciales apáticas. Un examen del tórax reveló sonidos respiratorios ásperos sin estertores ni sibilancias. El paciente podía levantar sus manos y piernas, pero no podía pararse o caminar de forma estable debido a la hipotonía. El signo de Babinski fue positivo en ambos lados, y el signo de irritación meníngea fue negativo. Los exámenes de laboratorio realizados al ingreso mostraron lo siguiente: recuento de glóbulos blancos de 19.21 × 109/L (rango normal, 4–9 × 109/L); procalcitonina, 0.74 ng/ml (rango normal, <0.15 ng/ml); y lactato sanguíneo, 4.2 mmol/L (rango normal, 0.5–1.7 mmol/L) (). Los cultivos de sangre fueron positivos para Staphylococcus hominis subsp., que era susceptible a vancomicina y levofloxacina. Un examen del LCR reveló un nivel de lactato de 3.5 mmol/L (rango normal, 0.999–2.775 mmol/L); los resultados de la citología del LCR, bioquímica y exámenes de cultivo fueron normales. Se realizaron ensayos basados en células para evaluar los niveles séricos de anticuerpos anti-AQP4–IgG, anti-glucoproteína oligodendrocítica de mielina, anti-proteína glial fibrilar ácida y anti-proteína básica de mielina: solo el ensayo sérico anti-AQP4–IgG fue positivo (), con un título de 1:10 (título inicial, 1:1). Se observaron bandas oligoclonales idénticas en el suero y el LCR (“patrón espejo”, tipo 4). No se detectaron anticuerpos asociados con encefalitis autoinmune. La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico mostró una prolongación bilateral de la onda V, y las latencias de las ondas III–V y I–V, y las amplitudes de las ondas disminuyeron. La prueba de potenciales evocados visuales mostró que la onda P100 tenía una amplitud menor y un retraso de latencia en ambos ojos. La resonancia magnética (MRI) de la columna vertebral mostró lesiones simétricas bilaterales de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). La resonancia magnética de la columna vertebral mostró lesiones bilaterales simétricas de intensidad de señal anormal alrededor del tercer ventrículo, el puente, la médula oblonga dorsal, y en la materia gris alrededor del acueducto dorsal en imágenes ponderadas en T2 y en imágenes ponderadas en FLAIR (). 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