Un bebé hindú de 3 meses de edad presentó una hinchazón congénita en el cuello en el lado derecho del cuello. No había antecedentes de traumatismo en el nacimiento ni de parto por cesárea. Inicialmente, se trataba de una pequeña hinchazón en la línea media que fue aumentando de tamaño con la edad. Era blanda y compresible y tenía un tono azulado en algunos lugares. Se le inyectó bleomicina intralesional una vez, después de lo cual la hinchazón se volvió un poco firme sin que se produjera ningún cambio en su tamaño. Un mes después de la inyección de bleomicina, se trataba de una hinchazón firme, no dolorosa y bien definida en la línea media que se extendía hasta la región supraclavicular derecha. No había extensión retroesternal ni movimiento al deglutir o linfadenopatía cervical. Las imágenes sugerían un diagnóstico de linfoma venoso. Sin embargo, había una sospecha remota de malignidad, ya que había áreas sólidas intercaladas. Los niveles de alfa-fetoproteína en suero estaban dentro del rango normal para su edad. Al explorarlo, se encontró una masa blanda y sólida con una pseudocápsula sin ningún componente quístico. Estaba encerrando la cabeza esternal del músculo esternocleidomastoideo derecho, parte del cual tuvo que ser sacrificado. Se envió una sección congelada durante la extirpación, que sugería malignidad. Se realizó una resección total macroscópica de la lesión. No había ganglios del cuello obviamente agrandados. La histopatología reveló un tumor compuesto por células fusiformes similares a los fibroblastos junto con grandes áreas de hemorragia. Las células tumorales estaban dispuestas en fascículos y, en algunos lugares, en un patrón de espina de pescado. Había una actividad mitótica rápida y un grado moderado de anisonucleosis. Las células eran inmunopositivas para desmina, pero negativas para miogenina, actina del músculo liso (SMA), pancitoqueratina, antígeno de membrana epitelial (EMA), MIC-2 y CD-34. El músculo esternocleidomastoideo estaba libre de tumor. Se favoreció el diagnóstico de CIFS sobre el de rabdomiosarcoma de células fusiformes en vista de la ausencia de positividad para miogenina. Se realizó un estudio metastásico negativo. No se inició quimiorradioterapia y el niño se mantuvo bajo estrecha vigilancia. Una tomografía computarizada de contraste de su cuello y tórax no mostró residuos ni recurrencia a los 3 y 6 meses. Se encuentra bien y no tiene enfermedad a los 2 años de seguimiento.