Una mujer de 20 años que recibía interferón beta-1a para la EM informó un defecto del campo visual en el cuadrante temporal inferior del ojo izquierdo. El examen reveló una agudeza visual normal de 20/20 en ambos ojos. La presión intraocular era de 15 mmHg en el ojo derecho y de 17 mmHg en el ojo izquierdo. Los exámenes del segmento anterior fueron normales en ambos ojos. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la luz sin defecto pupilar aferente relativo. El examen del fondo del ojo del ojo izquierdo mostró blanqueamiento retiniano isquémico en el área supra-nasal, la angiografía con fluoresceína (FA) reveló BRAO y una sutil, segmentada, hiperfluorescencia de la pared arteriolar (AWH) en el sitio de BRAO en la fase tardía. El examen del fondo del ojo y la FA del ojo derecho fueron normales. La neuritis óptica retrobulbar debido a la EM se descartó porque el defecto del campo visual infra-temporal informado por la paciente correspondía al área de la retina isquémica debido a BRAO supra-nasal. Además, la paciente no tenía una reducción de la agudeza visual ni alteraciones de la visión del color, y no informó ningún dolor concomitante a los movimientos oculares que es característico de la neuritis óptica retrobulbar en el curso de la EM. El tratamiento con interferón beta-1a se interrumpió después de 7 semanas debido a su posible efecto pro-trombótico. Una repetición de la FA realizada dos semanas después mostró la reperfusión de las arteriolas ocluidas y la resolución de la AWH. La paciente presentaba un mayor riesgo de tromboembolia debido a la anticoncepción hormonal y al tabaquismo. Se le realizaron pruebas de laboratorio completas, incluidos exámenes para detectar enfermedad del tejido conectivo, vasculitis, borrelia, sífilis, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), virus del herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV) y mutaciones del factor V Leiden. Los resultados de los estudios de laboratorio (coagulante lúpico límite, leucopenia, disminución del recuento de plaquetas, concentración de D-dímero ligeramente elevada y tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado) sugerían síndrome antifosfolípido o lupus; no obstante, otras pruebas bioquímicas descartaron estas causas. Cuando se realizaron de nuevo con un intervalo de 12 semanas, los anticuerpos anticardiolipina de clase IgG o IgM, el anticoagulante lúpico y los anticuerpos contra β2-glicoproteína fueron negativos. Además, se detectaron anticuerpos IgM e IgG contra CMV. La ecocardiografía transtorácica y la ecografía de la arteria carótida no presentaron anomalías. El tratamiento con acetato de glatiramer se inició tres semanas después de la interrupción del interferón beta-1a. Después de dos semanas de tratamiento con acetato de glatiramer, observamos un empeoramiento neurológico con fiebre, cefalea, alteración de la conciencia, debilidad en el lado izquierdo y ataxia en las extremidades inferiores. La punción lumbar reveló solo una leve elevación de la proteína del líquido cefalorraquídeo, sin bandas oligoclonales y un panel de encefalitis negativo; por lo tanto, se descartó la encefalitis. La resonancia magnética del cerebro mostró cambios hiperintensos difusos y limitados en la inversión atenuada por fluido (FLAIR) y secuencias T2 localizadas en la región periventricular de la materia blanca subcortical, principalmente en los lóbulos frontal y parietal, en el puente, en los ganglios basales y en el cuerpo calloso. La resonancia magnética también reveló realce leptomeníngeo posterior al contraste. La FA repetida mostró nuevos BRAO y AWH en ambos ojos. Además, el paciente informó pérdida de audición; sin embargo, la audiometría de tonos puros no fue concluyente debido al empeoramiento del estado del paciente. También observamos livedo reticularis y un exantema maculo-papular. Se diagnosticó SS en base a estos nuevos hallazgos. Se descartó el diagnóstico de MS y se interrumpió el tratamiento con acetato de glatiramer. Se inició el tratamiento con metilprednisolona (0,5-1,0 g) que se administró durante 5 días; la dosis total utilizada fue de 3,0 g. A pesar de una ligera mejora inicial, se produjo un empeoramiento neurológico después de 7 días cuando la dosis de esteroides se redujo a 50 mg de prednisona por día (una dosis total utilizada de 350 mg de prednisona). Ni el intercambio de plasma (cuatro ciclos) ni la azatioprina mejoraron el estado neurológico del paciente. El estado neurológico del paciente mejoró solo después del uso de una combinación de corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas y azatioprina; la agudeza visual fue de 20/20 en ambos ojos, sin embargo, en el examen del fondo, los BRAO en las ramas arteriales retinianas periféricas todavía estaban presentes en el ojo derecho e izquierdo.