Reportamos el caso de un hombre caucásico de 15 años que se presentó con fiebre no clara, otitis recurrentes y ulceraciones faciales y nasales por primera vez en marzo de 2020. Las biopsias nasales mostraron una extensa inflamación granulomatosa necrotizante. Los anticuerpos cANCA/PR3 estaban muy elevados (360 U/ml, límite superior de referencia 20 U/ml). Las imágenes [ecografía y resonancia magnética (MRI)] revelaron un infarto esplénico debido a arteritis de la arteria esplénica. No hubo signos de afectación renal, pulmonar, articular o del sistema nervioso central. El paciente cumplió con los criterios de GPA del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de 2017. Fue tratado con altas dosis de esteroides (1 g/día durante 3 días), seguido de azatioprina (2 mg/kg/día) y bajas dosis de esteroides como tratamiento de mantenimiento. Debido al infarto esplénico causado por vasculitis de la arteria esplénica, también recibió tratamiento profiláctico con antibióticos (penicilina) y anticoagulantes (ácido salicílico). El paciente inicialmente respondió muy bien al tratamiento inmunosupresor, y los niveles de anticuerpos PR3 se normalizaron hasta mayo de 2020. En consecuencia, se pudieron interrumpir los glucocorticoides, el ácido salicílico y la penicilina. Sin embargo, después de la interrupción del tratamiento con esteroides, detectamos otro aumento de los anticuerpos PR3 hasta 128 U/ml en junio de 2020, pero debido a la buena apariencia clínica no se tomó ninguna otra medida y los niveles de autoanticuerpos tendieron a disminuir espontáneamente. En septiembre de 2020, se le admitió con un historial de dos semanas de falta de aire, incluso sin actividad física, y estridor inspiratorio. Además, se quejó de pérdida de audición después de la interrupción del tratamiento con glucocorticoides. Las pruebas de función pulmonar mostraron una obstrucción severa de las vías respiratorias superiores [volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1) 50% de la norma de edad] y una resistencia de las vías respiratorias masivamente aumentada [resistencia efectiva de las vías respiratorias (sReff) 1018% de la norma de edad]. La resonancia magnética reveló un estrechamiento traqueal subglótico circular de más de 2 cm de longitud. Los niveles de los anticuerpos PR3 previamente elevados no mostraron un aumento adicional (93 U/ml). Iniciamos un tratamiento con esteroides de alta dosis durante 3 días, seguido de cuatro dosis posteriores de rituximab (RTX, 375 mg/m2, dosis acumulativa: 4 × 700 mg) en intervalos de 4 semanas para inducción de la remisión de acuerdo con el protocolo de terapia del estudio RAVE []. La apariencia clínica y los parámetros de la función pulmonar mejoraron claramente bajo la terapia, pero el paciente todavía informó falta de aire bajo una actividad física intensa y el perfil de flujo en la pletismografía corporal todavía mostró signos de estenosis traqueal. Para igualar las dosis decrecientes de glucocorticoides orales, recibió corticosteroides inhalados (ICS; budesonida) junto con un broncodilatador de acción lenta (formoterol) además de la terapia de mantenimiento en curso con AZA en una cita de rutina en nuestro departamento de neumología pediátrica en noviembre de 2020. En ese momento, los niveles de anticuerpos PR3 también alcanzaron el rango normal. Una vez más, realizamos una resonancia magnética, que mostró un estrechamiento traqueal subglótico circular de 1,5 cm de longitud. Para descartar una mayor afectación de las vías respiratorias inferiores, realizamos una tomografía computarizada (TC) del tórax. La laringoscopia directa mostró un grado III de estenosis subglótica de Cotton-Myer, que comenzaba 1 cm por debajo de las cuerdas vocales y tenía una longitud de 1,5 cm. Se tomó una biopsia de la lesión traqueal subglótica y se reveló una inflamación neutrofílica en curso. Una vez más, se inició un tratamiento con altas dosis de esteroides, pero, a diferencia de la admisión anterior en septiembre de 2020, el paciente respondió de forma deficiente. Después de considerar el mayor riesgo de infección debido a la pandemia del síndrome respiratorio agudo y grave coronavirus 2 (SARS-CoV-2) y el recuento de células B persistentemente bajo después del primer tratamiento con RTX, decidimos no iniciar un segundo ciclo de RTX u otras alternativas terapéuticas (por ejemplo, ciclofosfamida) e iniciamos un tratamiento antagonista de TNF-α con infliximab con una dosis inicial de 6 mg/kg. En la fase de inducción, recibió las tres primeras dosis en intervalos de 2 semanas, seguidas de intervalos de 4 semanas en la fase de mantenimiento. Además, la dosis de AZA se adaptó al peso corporal. Nuestro paciente respondió muy bien al tratamiento antagonista de TNF-α, ya que sus síntomas respiratorios se resolvieron por completo y sus parámetros de la función pulmonar se normalizaron por completo (FEV1 92 % de la norma, sReff 361 % de la norma; Fig. ). En su última cita en mayo de 2021, se encontraba en remisión clínica completa.