Un hombre de 64 años con un marcapasos para el síndrome del seno enfermo se quejó de polaquiuria 5 meses antes de presentarse en nuestro hospital. Los resultados del examen abdominal fueron normales, y no se encontró ningún tumor palpable o ganglio linfático agrandado en el cuello, abdomen, axila o región inguinal. No se obtuvieron hallazgos anormales de los exámenes de sangre y orina. Las pruebas para el antígeno carcinoembriónico, alfa-fetoproteína, antígeno del cáncer (CA) 19-9, CA125 y marcadores de carcinoma de células escamosas fueron normales. La ecografía reveló una masa de 10 × 8 × 6 cm de bajo eco y una región de alto eco en el abdomen inferior. También se observaron regiones quísticas. La tomografía computarizada con contraste (CE-CT) demostró un tumor moderadamente lobulado, interno, heterogéneo de 10 × 8 × 7 cm con regiones hipervasculares; sin embargo, no se detectó calcificación o componentes grasos. Se observó compresión de la vejiga por el tumor. El borde del tumor fue claro, y no se detectó evidencia de invasión directa. El CE-CT tampoco reveló metástasis hepáticas o pulmonares ni agrandamiento de los ganglios linfáticos intraabdominales. Por lo tanto, se realizó la cirugía. El tumor se encontró en la zona pélvica retroperitoneal, por debajo del mesenterio del colon sigmoide. No se observaron adherencias intestinales ni invasión tumoral de la vejiga u otros órganos. La resección se realizó sin incidentes. El tiempo de operación fue de 1 h 59 min y la pérdida de sangre intraoperatoria fue de 241 ml. Se extirpó un tumor sólido, duro y elástico de 13 × 8.0 × 5.5 cm, 420 g, cubierto con una membrana fibrosa gruesa. La superficie cortada era de color blanco grisáceo e incluía un componente quístico y un foco hemorrágico. Patológicamente, el tumor contenía células ovales o fusiformes que crecían en forma aleatoria en una matriz de colágeno (patrón sin patrón). Los márgenes quirúrgicos fueron negativos. La muestra fue positiva para CD34, bcl-2 e inmunohistoquímicamente para vimentina, pero negativa para c-kit. Las pruebas inmunohistoquímicas para p53, S-100 y alfa-actina del músculo liso fueron todas negativas. En base a estos hallazgos, se diagnosticó SFT retroperitoneal de la pelvis. El curso postoperatorio fue sin incidentes y la polaquiuria desapareció inmediatamente. La descarga ocurrió el día 10 postoperatorio. No se ha detectado recurrencia 20 meses después de la cirugía. El SFT es un tumor de tejidos blandos que fue identificado por primera vez en la pleura por Klempler y otros en 1931 [] Es más habitual en la pleura, como lo demuestran Gold et al., quienes informaron que 54 de 79 casos de SFT (68 %) se encontraron en la pleura [] La SFT también se presenta en la región retroperitoneal [] como en nuestro caso y se ha informado en la cuenca ocular [] y región intracraneal [] La SFT retroperitoneal se diagnostica, por lo general, por la presencia de una distensión abdominal o una masa palpable [] La pollakiuria se ha asociado con la SFT [] como en nuestro caso, y también puede estar relacionado con la dificultad para orinar [] El análisis patológico de la SFT mostró células tumorales atípicas poco diferenciadas dispuestas de forma aleatoria en fibras de colágeno hialinizado (patrón sin patrón) o en un patrón de crecimiento similar al hemangiopericitoma [] Los hallazgos inmunohistoquímicos característicos de la SFT incluyen una alta positividad para CD34, que se conoce como antígeno relacionado con los fibroblastos. Los resultados positivos de las pruebas inmunohistoquímicas para bcl-2 y vimentina y los resultados negativos para c-kit también son útiles en el diagnóstico de la SFT [,]. El tumor en este caso demostró estas características de SFT. El tratamiento de primera línea para la SFT es la resección quirúrgica. Los márgenes negativos y la resección quirúrgica completa son esenciales para un buen pronóstico [] Se debe realizar una inspección completa de la imagen para determinar el alcance de la invasión del tumor alrededor de los órganos, así como para garantizar una resección quirúrgica completa y la preservación de la función del órgano. En este caso, la resonancia magnética no fue posible porque se había implantado un marcapasos con anterioridad. No obstante, la TC-EC reveló la ausencia de invasión del tumor en otros órganos, hinchazón de los ganglios linfáticos y metástasis distal. Por lo tanto, se realizó una resección completa. La clasificación de tumores de tejidos blandos de la Organización Mundial de la Salud de 2002 categorizó a los SFT extrapleurales como tumores fibroblásticos/miofibroblásticos de malignidad intermedia, que se define como un tumor mesenquimal ubicuo de posible tipo fibroblástico con un patrón vascular ramificado prominente similar al hemangiopericitoma [] Las características patológicas de los SFT malignos incluyen lesiones hipercelulares, atipia citológica, numerosas mitosis (4 o más mitosis por 10 campos de alta potencia), necrosis tumoral y/o márgenes infiltrantes [,-]. Vallat-Decouvelaere et al. informaron sobre la existencia de tumores malignos en 8 de 92 casos de SFT extratorácicos, que incluían recurrencia local o metástasis distal, en 7 de los cuales se observó al menos una de las características patológicas típicas en el tumor primario [] En la región retroperitoneal pueden desarrollarse varios tumores benignos o malignos de tejidos blandos que surgen de la grasa, los músculos y los nervios [] Algunos tumores retroperitoneales se diagnostican debido a síntomas clínicos o inspecciones de imagen. Sin embargo, en muchos casos es difícil llegar a un diagnóstico definitivo. La biopsia con aguja preoperativa ha sido útil en el diagnóstico de SFT [] No obstante, esta técnica conlleva el riesgo de diseminación peritoneal. La biopsia por punción puede considerarse cuando no es posible la resección quirúrgica completa, ya que algunos tumores retroperitoneales, como el linfoma maligno y el paraganglioma maligno, pueden ser sensibles a la quimioterapia [] Takazawa et al. informaron que no hubo recurrencia en pacientes con SFT positivo para CD34 y bcl-2 [] Otros investigadores informaron una correlación entre la expresión de p53 y un pronóstico desfavorable [,]. Yokoi et al. también encontraron una asociación entre la expresión de p53 en SFT maligno y un mal pronóstico, recurrencia, atipia nuclear, alta actividad mitótica e invasión local en comparación con la SFT benigna [] Sugirieron una posible asociación entre la mutación p53 y la transformación benigna a maligna en SFT. Por lo tanto, la expresión de CD34, bcl-2 y p53 puede ser importante para predecir el pronóstico de los pacientes con SFT.