Una mujer de 31 años con síndrome de Netherton diagnosticado en la niñez fue derivada a nuestra clínica para evaluación y tratamiento de un defecto atrófico del ala derecha de la nariz. La paciente informó que la lesión había comenzado a desarrollarse con una pequeña costra aproximadamente cuatro semanas atrás y se había convertido en una úlcera indolora que se expandía. La paciente negó haber sufrido un traumatismo o manipulación artificial. El historial de la paciente incluía ingresos hospitalarios previos para tratamiento sistémico y tópico de la enfermedad subyacente, y un matrimonio consanguíneo en generaciones anteriores. En el examen clínico, la piel de la paciente era eritrodermica, xerotica y escamosa. Sin embargo, al palparla, la envoltura de la piel y los tejidos blandos parecía suave y flexible. La paciente tenía los labios agrietados y ásperos, que sangraban fácilmente al abrir la boca. Además, tenía el cabello seco, quebradizo y erizado y casi no tenía cejas ni pestañas. Había una úlcera endofítica de 4 milímetros en el ala nasal derecha, como se muestra en la Figura. La rinoscopia endoscópica reveló un defecto de espesor completo, pero una mucosa dentro de la cavidad nasal que no presentaba ninguna otra anomalía. La evaluación histológica de una biopsia del borde del defecto mostró un carcinoma de células escamosas bien diferenciado. La ecografía del cuello no reveló ganglios linfáticos sospechosos. El tumor se resecó bajo anestesia local, el margen mínimo fue de 4 mm en la sección histológica permanente. En términos de reconstrucción, discutimos con la paciente varias opciones, entre ellas, la colocación en una sola etapa de un injerto compuesto y una reconstrucción en etapas con un colgajo de giro epidérmico y un colgajo de frente paramediano con la opción de un adelgazamiento del colgajo en una tercera etapa, si fuera necesario. La paciente optó por el enfoque en etapas. En la primera etapa, se reconstruyó el revestimiento interior con dos colgajos de giro epidérmico del lado nasal derecho. La textura y el grosor de la piel no parecían ser ideales para la transposición de un colgajo nasolabial y, por lo tanto, se seleccionó un colgajo de frente paramediano, basado en la arteria supratroqueolar, para el cierre epitelial. El defecto del donante en la frente se cerró en forma primaria. La división del pedículo y el contorno del colgajo se realizaron en la segunda etapa constructiva 3 semanas después, bajo anestesia local. La cicatrización de la herida fue normal. La paciente ha permanecido libre de enfermedad durante 11 meses de seguimiento.