Un hombre de 63 años se presentó en nuestro departamento con disnea de esfuerzo. Tenía un historial de 2 años de disnea que había empeorado en los 6 meses previos. También le habían diagnosticado LMC a la edad de 55 años, para la que se le prescribió un TKI de primera generación, imatinib (400 mg diarios), como su terapia de primera línea. Sin embargo, dado que esto causó edema facial y derrame pleural masivo, se eligió un TKI de segunda generación, dasatinib (100 mg diarios), como su terapia de segunda línea 5 años antes de la presentación. Se pensó que el derrame pleural concomitante y la anemia habían causado la disnea 2 años antes de la presentación; posteriormente, una dosis adicional de diuréticos y una dosis reducida de dasatinib (50 mg diarios) dieron como resultado una mejora transitoria de la disnea después de una disminución en la cantidad de derrame pleural y un ligero aumento en la hemoglobina sin evaluación adicional. La electrocardiografía y la ecocardiografía transtorácica (TTE) indicaron una sobrecarga de presión severa en el ventrículo derecho. El examen físico mostró una dilatación de la vena yugular. Sus sonidos pulmonares eran normales, pero la auscultación cardíaca reveló un aumento de intensidad del sonido P2. El hígado estaba ligeramente agrandado, pero la esplenomegalia no era clara. Los datos de laboratorio mostraron un aumento notable del péptido natriurético cerebral (442 pg/mL; valor de referencia normal, <18.4 pg/mL), y positividad de anticuerpos antinucleares y anticentroméricos (1280X y 166X, respectivamente). La tomografía computarizada de tórax con contraste no mostró evidencia de embolia pulmonar, y la gammagrafía de perfusión-ventilación no mostró evidencia de desajuste segmentario. Ni la ultrasonografía abdominal ni la endoscopia superior mostraron evidencia clara de hipertensión portal. El cateterismo cardíaco derecho (RHC) confirmó un aumento notable de la presión media de la arteria pulmonar (MPAP; 67 mmHg; valor de referencia normal, <20 mmHg) y la resistencia vascular pulmonar [PVR; 23.5 unidades de madera (WU); valor de referencia normal, <3 WU3] en aire ambiente (Tabla ). Debido a que el paciente presentaba fenómeno de Raynaud y sangrado en las uñas, se realizó una biopsia de piel. Los hallazgos patológicos incluyeron un aumento de las fibras de colágeno en el tejido adiposo subcutáneo y la dermis, un aumento de los depósitos de mucina entre las fibras de colágeno, e infiltración de células inflamatorias (principalmente linfocitos) alrededor de los vasos, lo que apoya el diagnóstico de esclerodermia. Ni la DASA-PAH ni la PAH asociada a esclerodermia (SSc-PAH) pudieron definirse como la causa primaria de la PAH. En base a estos hallazgos, interrumpimos el tratamiento con dasatinib y comenzamos una terapia de combinación inicial con los vasodilatadores pulmonares tadalafil (40 mg diarios), macitentan (10 mg diarios) y selexipag (1,2 mg dos veces al día). La RHC un mes después mostró una mejora de la MPAP y la PVR del paciente a 35 mmHg y 5,7 WU, respectivamente (Tabla), y su distancia de caminata de 6 minutos también mejoró de 20 m a 490 m. La RHC a los 3 meses demostró una mejora adicional de la MPAP y la PVR a 33 mmHg y 3,9 WU, respectivamente. Los TTE en serie realizados a los 1 y 3 meses también revelaron una sobrecarga de presión ventricular derecha mejorada. A los 4 meses, cuando el cromosoma Filadelfia se hizo detectable, se reanudó la administración de TKI con imatinib (300 mg diarios) a una dosis más baja que la prescrita previamente. A 1 año, la MPAP y la PVR mejoraron a valores razonables de 18 mmHg y 1,3 WU, respectivamente. Entonces retiramos selexipag del régimen de tratamiento sin ninguna evidencia de empeoramiento clínico.