Una mujer de 63 años de edad con diagnóstico de cirrosis alcohólica fue derivada a nuestro hospital para una LDLT. Los análisis de sangre y el examen físico revelaron que la cirrosis hepática se clasificó como Child-Turcotte-Pugh C y su puntuación de modelo calculada para la enfermedad hepática en fase terminal (MELT) fue de 17. La exploración preoperatoria por TAC y la endoscopia revelaron que tenía colaterales portosistémicos, como la derivación espleno-renal derecha y la várice duodenal. Tenía disnea leve al realizar ejercicio y fatiga. Las radiografías de tórax y la tomografía computarizada mostraron una cardiomegalia leve (relación tórax-tórax, 56%); sin embargo, no se observaron hallazgos anormales en el campo pulmonar. El análisis de gases en sangre arterial (ABG) mostró una leve hipoxemia en aire ambiente (pH, 7,468; presión parcial de dióxido de carbono [pCO2], 38,3 mmHg; presión parcial de oxígeno [pO2], 83,0 mmHg), aunque una exploración de perfusión con macroagregados de albúmina tecnecio-99m (99mTc-MAA) mostró una derivación derecha-izquierda insignificante del 3,8%, lo que indica la ausencia de síndrome hepato-pulmonar (HPS; Fig. c). La ecocardiografía reveló una regurgitación tricuspídea (TR) con una presión máxima de eyección estimada de 54 mmHg, un gradiente de presión máximo de TR de 62,2 mmHg y una resistencia vascular pulmonar (PVR) de 520 dinas s/cm5, lo que sugiere hipertensión pulmonar. La contractilidad cardiaca era normal con valores normales de fracción de eyección del 65%. La paciente procedió a un cateterismo cardiaco, que reveló una presión arterial pulmonar máxima (36 mmHg), una resistencia vascular pulmonar alta (476 dinas s/cm5) y una resistencia vascular pulmonar normal (PVR) de 520 dinas s/cm5, lo que sugiere hipertensión pulmonar. La salida cardiaca de la paciente (CO) era de 4,20 l/min, y el índice cardiaco (IC) era de 2,91 l/min/m2 (Tabla ). En consecuencia, se le diagnosticó cirrosis hepática acompañada de HPP de grado moderado. Iniciamos el tratamiento con tadalafil oral (20 mg/día), un inhibidor de la PDE5 oral una vez al día, para la HPP moderada. La paciente toleró bien el tratamiento con tadalafil. Veinticinco días después de comenzar con el tadalafil, una segunda ecocardiografía preoperatoria demostró una buena respuesta al tadalafil y una mejora de la HPP con una presión arterial pulmonar máxima de 22 mmHg, un gradiente de presión máxima de TR de 26,3 mmHg y una resistencia vascular pulmonar de 184 dinas s/cm5. Treinta y dos días después del inicio del tratamiento con tadalafil, se sometió a LDLT con un injerto del lóbulo izquierdo de su hija. La relación de peso del injerto contra el receptor fue de 0,76%. Se administró clorhidrato de dobutamina (3 µg/kg/min) temporalmente después de la reperfusión del injerto. La presión de la vena porta pre-explant fue de 25 mmHg durante la cirugía y disminuyó a 17 mmHg después de la reperfusión. El tiempo de operación fue de 9 h y 56 min, mientras que la pérdida total de sangre fue de 1200 ml. La inmunosupresión consistió en metilprednisolona y tacrolimus. Se inició una infusión intravenosa sistémica de prostaglandina E1 (7 ng/kg/min) después de la reperfusión del injerto y se continuó intra y postoperativamente en lugar de tadalafil [–]. No se produjeron eventos hemodinámicos durante la operación. Los valores de mPAP se controlaron de forma continua mediante un catéter cardiaco intra y postoperatorio, y los valores disminuyeron rápidamente a 22 mmHg 2 días después de la LDLT (Tabla). Después de retirar y suspender la prostaglandina E1, el valor de mPAP se mantuvo en 23 mmHg. Después de confirmar la estabilidad de mPAP, se retiró el catéter cardiaco. Dado que el valor de mPAP se redujo de forma eficaz, decidimos no someter a la paciente a un nuevo ciclo de tadalafil. Mostró mucha ascitis e hiperbilirrubinemia varias semanas después de la LDLT, lo que sugiere un síndrome leve de pequeño para su tamaño. Este síndrome se resolvió gradualmente con el tratamiento con diuréticos y la función del injerto hepático mejoró gradualmente sin rechazo, mientras que se produjo una infección en el sitio quirúrgico por bacilo grampositivo y se trató con un ciclo de antibióticos. Después de la LDLT en el día 60 del PO, la ecocardiografía Doppler reveló que el TR había desaparecido con una reducción de la estimación de mPAP, TR-PPG y PVR de 54 a 24 mmHg, 62,2 a 27,6 mmHg y 520 a 234 dinas s/cm5, respectivamente, lo que sugiere una recuperación eficaz de la función cardiaca derecha. La cateterización cardiaca derecha 62 días después de la LDLT mostró que el valor de mPAP se mantuvo en 22 mmHg con un CO de 4,56 l/min y CI de 3,5 l/min/m2, lo que sugiere que la PPH se había atenuado (Tabla). El análisis de ABG mostró una mejor oxigenación con aire ambiente (pH 7,393; pCO2, 30,8 mmHg; pO2, 111,0 mmHg). La paciente fue dada de alta 70 días después de la LDLT en buenas condiciones sin signos de insuficiencia cardiaca y con una buena función del injerto hepático. Ha mostrado un buen curso clínico durante más de 2 años después de la LDLT sin evidencia de PPH. Mantz y Craige [] fueron los primeros en informar de una asociación entre la hipertensión portal y la pulmonar. La HPP se define como una PAP elevada acompañada de enfermedad hepática e hipertensión portal, mientras que el hallazgo clave es claramente una PVR calculada elevada []. Los criterios para el diagnóstico de HPP incluyen una PAP en reposo elevada ≥ 25 mmHg, una PVR elevada ≥ 120 dinas s/cm5, una PCWP normal (≤ 15 mmHg) y evidencia de hipertensión portal []. Sin embargo, estudios más recientes han propuesto que el valor de la PVR para el diagnóstico de HPP debería superar las 240 o 250 dinas s/cm5 [, ]. Los síntomas pulmonares más típicos incluyen fatiga, disnea de esfuerzo, síncope y dolor torácico; no obstante, estos síntomas están ausentes en aproximadamente el 60% de los pacientes en el momento del diagnóstico []. La hipoxemia leve en reposo debido a limitaciones de difusión y TR puede estar presente en el examen. Nuestro paciente cumplía los criterios diagnósticos de HPP. La HPP se diagnostica con mayor frecuencia 4-7 años después del diagnóstico de la hipertensión portal [], y cuanto más tiempo persiste la hipertensión portal, mayor es el riesgo de HPP [, ]. El pronóstico de los pacientes con HPP es malo, con una supervivencia media de 15 meses []. La muerte se produce por insuficiencia hepática, infección o insuficiencia cardíaca derecha. Como se menciona en la sección «», el trasplante de hígado en pacientes con HPP de moderada a grave se asocia con una tasa de mortalidad significativamente más alta [, ]. Por lo tanto, varios informes han recomendado que la estimación preoperativa de la gravedad de la HPP mediante el uso de cateterismo cardíaco es necesaria para la selección de pacientes y el tratamiento preoperativo de pacientes con HPP moderada utilizando vasodilatadores [,, ]. Siguiendo estas recomendaciones, ha habido varios informes de trasplantes de hígado exitosos para pacientes con HPP de moderada a grave utilizando vasodilatadores en el período perioperatorio como una terapia puente, similar al caso reportado en este documento. Se han utilizado varios agentes para tratar la HPP antes del trasplante de hígado, entre ellos, epoprostenol [], bosentan [], sildenafil [], iloprost [] y una combinación de estos agentes []. Los prostanoides, entre ellos, la prostaglandina E1 (alprostadil) y la prostaciclina (epoprostenol), son los agentes más utilizados y más eficaces para la terapia puente [–]. Otro agente es el antagonista del receptor de endotelina, bosentan. Su efecto adverso de disfunción hepática ha limitado su uso para la enfermedad hepática descompensada, aunque se ha observado en solo unos pocos pacientes. Cada vez hay más pruebas de la eficacia del inhibidor de PDE5, sildenafil, y se ha utilizado para pacientes con HPP. Los inhibidores de PDE5 potencian el efecto del óxido nítrico endógeno al inhibir la descomposición de la sustancia mensajera guanosina monofosfato cíclica, lo que conduce a la vasodilatación pulmonar y la inhibición de la proliferación del músculo liso vascular. Los vasodilatadores pulmonares selectivos, en lugar de los vasodilatadores sistémicos, han demostrado relativamente pocos efectos adversos []. Además, en general son bien tolerados y se han utilizado con éxito para el tratamiento de la hipertensión pulmonar []. Tadalafil, otro inhibidor de PDE5, es un medicamento oral que se toma una vez al día y que ha demostrado una vasorrelajación pulmonar comparativamente significativa en pacientes con hipertensión pulmonar []. En nuestro caso, observamos una resolución exitosa de la HPP con tadalafil sin ninguna complicación o evidencia de toxicidad y con buena tolerabilidad. Incluyendo el caso actual, solo unos pocos informes han descrito la LDLT para pacientes adultos con HPP [–] y unos pocos informes han descrito un uso combinado de inhibidor de PDE5 (sildenafil) y otros fármacos como terapia puente en la LDLT [–]. El paciente en este caso experimentó una rápida mejora de la HPP después de la LDLT. Es discutible si la HPP es reversible después del trasplante de hígado. La mayoría de los pacientes con HPP muestran una PAP mejorada o normalizada y pueden dejar de tomar la medicación vasomoduladora, lo que suele llevar meses []. En nuestro caso, la HPP se resolvió rápidamente después de la LDLT. De hecho, en nuestro caso, habíamos planificado volver a tomar tadalafil después de la LDLT; sin embargo, la resolución de la HPP fue más rápida de lo que esperábamos. Por otro lado, algunos pacientes requieren tratamiento a largo plazo debido a la hipertensión pulmonar persistente y progresiva después del trasplante de hígado [ ] Una especulación para esta contradicción es que la reversibilidad podría depender de la etapa de la HPP. Pathoetiologically, en la HPP, las sustancias vasoactivas inicialmente causan la constricción pulmonar funcionalmente, y posteriormente causan la proliferación endotelial, y la obliteración de los vasos propaga la HPP [ ] La HPP progresiva puede ser orgánica e irreversible, y su resolución rápida después del trasplante de hígado como se ve en nuestro caso puede atribuirse en parte a la etapa de HPP anterior. Además, la responsabilidad del tratamiento preoperatorio con un vasodilatador puede reflejar la etapa de HPP. Otra especulación es la coexistencia de HPS. Se ha informado que los cursos postoperativos individuales no pueden predecirse por la gravedad de la HPP [ ] En algunos casos, se observa el inicio concurrente o secuencial de HPP con HPS, aunque sus mecanismos son opuestos [ ] La HPS es un proceso dilatador vascular pulmonar, mientras que la HPP es un proceso constrictivo/obliterativo vascular pulmonar resultante de la hipertensión portal [ ] Por lo tanto, la HPP podría estar enmascarada por la vasodilatación de la HPS oculta y desenmascarada por la resolución de la HPS después del trasplante de hígado. En nuestro caso, la HPS oculta estaba ausente. Aunque estas son solo especulaciones, estos puntos deben considerarse y la estimación preoperativa de la HPS y/o la responsabilidad de un vasodilatador pueden ser importantes para la selección apropiada de candidatos para el trasplante de hígado.