Un niño de tres meses de edad fue admitido en el Servicio de Urgencias del Hospital Popular Provincial de Shaanxi con un historial de dos horas de fiebre de bajo grado (máximo 37,7 °C) y erupción maculo-papular. En el momento del ingreso no presentaba otros síntomas ni signos clínicos relevantes y no tenía antecedentes de tratamientos previos. En el examen físico, el niño estaba febril, con taquicardia leve (145/min), frecuencia respiratoria normal (36/min) y presión arterial (68/55 mmHg). Era evidente una erupción maculo-papular ligeramente prominente en el tronco y las extremidades. Los ganglios linfáticos no estaban agrandados, no había signos de conjuntivitis o mucositis. Los exámenes neurológicos, abdominales y cardiovasculares fueron normales. La auscultación pulmonar reveló la presencia de crepitaciones gruesas. El peso era de 6,2 kg y la longitud de 64,7 cm (ambos apropiados para la edad). El análisis de sangre de rutina mostró neutrofilia relativa (75 %, valor media para la edad: 32 %), con un recuento normal de glóbulos blancos (12,73 × 109/L), nivel de hemoglobina (133 g/L) y recuento de plaquetas (199 × 109/L), aumento de la proteína C reactiva de alta sensibilidad (> 5 mg/L) y proteína C reactiva (23,1 mg/dL). Una muestra nasofaríngea para coronavirus-19 dio negativo. El niño fue admitido y se inició un tratamiento empírico con cefotaxima IV. En el segundo día de ingreso, el niño seguía febril (39,5 °C) con aumento de la irritabilidad, distensión abdominal y extremidades frías y erupción cutánea que se extendió al rostro y tronco. Hinchazón y enrojecimiento de las manos y los pies, enrojecimiento de los labios y la mucosa oral (lengua de fresa), conjuntivitis bilateral y enrojecimiento perioral se hicieron evidentes, como se muestra en las Figuras a-e. Los análisis de sangre repetidos revelaron pro-calcitonina elevada (7.676 ng/mL), enzimas hepáticas ligeramente elevadas (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) y hipoalbuminemia leve (30,6 g/L). Leucocitosis y coagulación anormal (Fibrinógeno: 6,08 g/L, degradación de productos de Fibrinógeno: 25,6 mg/L, dímero D 9,62 mg/L) se evidenciaron en el análisis de orina. Las principales causas infecciosas fueron excluidas, incluyendo TORCH, EBV, infección gastrointestinal (cultivo de heces normal y pruebas de virus), infección del tracto respiratorio superior (frotis faríngeo negativo), serología COVID negativa, como cultivos de sangre y orina. Se evidenciaron signos de inflamación pulmonar leve en la radiografía de tórax. El tratamiento con ceftriaxona se cambió a ceftriaxona para aumentar el espectro y se introdujo la glicirricina para proteger el hígado. Tres días después del ingreso, los análisis de sangre mostraron leucocitosis y alteraciones de la coagulación (Fibrinógeno: 6,08 g/L, degradación de productos de Fibrinógeno: 25,6 mg/L, dímero D 9,62 mg/L). Un ecocardiograma mostró un diámetro normal de la arteria coronaria principal izquierda (1,9 mm, z-score: 1,17, LCA/AO = 0,21), dilatación de la rama descendente anterior izquierda (1,8 mm, z-score: 2,08, LAD/AO = 0,20), y presencia de un aneurisma coronario en la arteria coronaria proximal derecha (3,6 mm, z-score: 6,98, RCA/AO = 0,40) [], con trombosis no oclusiva intra-aneurisma. A pesar de la corta edad y la corta historia de los síntomas, se consideró un diagnóstico de KD. Después de obtener el consentimiento informado de los padres, se administró intravenosamente inmunoglobulina humana (IVIG, 2 g/Kg) para bloquear el proceso de respuesta inmune y reducir el daño coronario adicional. Al mismo tiempo, se prescribió una combinación de terapias anticoagulantes que incluían aspirina oral (100 mg bid) y dipiridamol (12,5 mg bid). A pesar de un alivio transitorio de los síntomas durante un día, 24 h después de la administración de IVIG, la fiebre, erupción y otras manifestaciones clínicas y signos bioquímicos reaparecieron. Se administró una segunda dosis de IVIG (2 g/Kg), junto con esteroides intravenosos (metilprednisolona, 2 mg/kg). Después de este tratamiento, los síntomas desaparecieron rápidamente, con un aumento en el recuento de plaquetas a (770 × 109/L) y evidencia de descamación de manos y pies. Se realizó una segunda ecocardiografía repetida después de una semana. La ecocardiografía no mostró una mejora significativa en la lesión de la arteria coronaria y las medidas de trombosis. Las enzimas hepáticas aumentaron significativamente (ALT 119 U/L, AST 54 U/L). Por lo tanto, se introdujo el tratamiento con warfarina (0,09 mg/kg), manteniendo la proporción internacional normalizada de protrombin (INR) entre 2 y 3 y se detuvo la aspirina y la dipiridamol. Las enzimas hepáticas se normalizaron después de una semana. A las 4 semanas del alta (día 46), el niño estaba clínicamente bien, pesaba 6,7 kg y tenía una longitud de 66 cm. La ecocardiografía no mostró evidencia de trombosis y la dilatación de la arteria coronaria mejoró notablemente (LCA 1,6 mm, z-score: 0,12, LAD: 1,8 mm, z-score: 1,95, RCA 1,6 mm, z-score: 0,79). Los resultados de la ecocardiografía en el día 46 de la enfermedad se muestran en la Figura. Al seguimiento final (7 semanas después del alta), el ecocardiograma mostró LCA 2,0 mm, z-score: 1,47 y RCA 1,6 mm, z-score: 0,79. El recuento de plaquetas se normalizó progresivamente durante la observación y otros análisis de sangre fueron repetidos normales (Tabla).