Un hombre de 59 años fue admitido en nuestro hospital debido a una insuficiencia renal grave. Se quejó únicamente de fatiga general. No tenía antecedentes médicos y no tomaba medicamentos. El análisis de orina no reveló hematuria, proteinuria leve (proteínas totales 0,56 g/día) e hiperβ2microglobulinemia, aunque no hubo hallazgos urinarios anormales hasta 6 meses antes de la admisión. Los análisis de sangre mostraron anemia con un nivel de hemoglobina de 10,5 g/dL, insuficiencia renal con un nivel de creatinina de 12,36 mg/dL (nivel normal, 0,5–1,1 mg/dL), hipo-complementemia con un nivel de C3 de 51 mg/dL e IgG4 de 3 mg/dL, un nivel elevado de anticuerpos anti-ADN de doble cadena de 44 IU/mL e hiperglobulinemia con un nivel de IgG de 3243 mg/dL (nivel normal, 870–1700 mg/dL) e IgG4 de 621 mg/dL (nivel normal, 4,8–105 mg/dL). La ecografía y la tomografía computarizada sin contraste revelaron regiones similares a masas. En base a estos hallazgos, se sospechó una lesión tumefactiva de IgG4-RKD, pero no se observó ninguna otra lesión intercurrente relacionada con IgG4, como la pancreatitis. Se realizaron exámenes de imagen adicionales para detectar hallazgos diagnósticos asociados con IgG4-RKD. La gammagrafía con galio 67 no mostró captación renal. La resonancia magnética ponderada en T2 reveló múltiples señales de baja intensidad y algunas señales de alta intensidad en la corteza renal. Las señales de alta intensidad correspondían a regiones similares a masas. Estos hallazgos no fueron típicos de IgG4-RKD. Finalmente, se le diagnosticó IgG4-RKD por patología renal con nefritis tubulointersticial (NTI) masiva, fibrosis característica (patrón de ojo de pájaro) e infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4. No hubo deposición de globulina o complemento en los glomérulos y no hubo evidencia de esclerosis glomerular. Recibió 50 mg de prednisolona por vía oral. Con una disminución posterior de la creatinina sérica y los niveles de IgG4, la prednisolona se redujo de 2,5 a 10 mg cada dos a cuatro semanas después de la inducción de la terapia durante 6 semanas. Finalmente, recibió una terapia de mantenimiento con 5 mg de prednisolona 6 meses después del inicio del tratamiento. Un año después del inicio del tratamiento, logró la normalización del nivel de IgG4 sérica y proteinuria, y permaneció sin diálisis con un nivel de creatinina de 3,50 mg/dL, aunque se desarrolló una atrofia focal bilateral. Sin embargo, las regiones similares a masas no mostraron cambios atróficos, aunque la atrofia renal se evidenció en lesiones de baja intensidad en T2-weighted magnetic resonance imaging.