El paciente era un hombre de 31 años con ventrículo derecho único y síndrome de asplenia congénita que se había sometido a FP a los 3 años. Se detectaron varias masas hepáticas a los 30 años. Se diagnosticó un tumor como hiperplasia nodular focal a partir de una biopsia guiada por ultrasonido y se mantuvo un seguimiento cercano. A los 31 años, la tomografía computarizada (TC) abdominal dinámica con contraste realzado reveló otra masa hepática S3 que se había agrandado a 15 mm de diámetro. Este tumor se diagnosticó como HCC en base a la aparición de alta densidad desde la fase arterial a la fase portal y lavado en la fase de equilibrio. La arteriografía hepática no reveló otras lesiones intrahepáticas y se diagnosticó un HCC solitario (cT1N0M0, Etapa I de acuerdo con la 8.a edición de la clasificación de la Unión Internacional para el Control del Cáncer []). El HCC en S3 se ubicó en la superficie hepática, junto al origen de la vena hepática izquierda. La TC preoperativa no reveló ascitis ni circulación colateral. Los análisis de sangre mostraron: aspartato transaminasa, 34 U/L; alanina transaminasa, 52 U/L; albúmina, 4.2 mg/dL; bilirrubina total, 1.6 mg/dL; bilirrubina indirecta, 0.3 mg/dL; tiempo de protrombina-cociente internacional normalizado, 1.01; y recuento de plaquetas, 18.9 × 104/μL. La alfa-fetoproteína y la des gamma carboxilasa protrombinasa se elevaron a 277.8 ng/mL y 56 mAU/mL, respectivamente. El colágeno tipo IV 7S se elevó ligeramente a 8.4 ng/mL, pero otros marcadores de fibrosis hepática fueron normales (ácido hialurónico, 29 ng/mL; glicosilación de la proteína de unión a Mac-2, índice de corte 0.51). Se obtuvieron resultados negativos tanto para el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B como para el anticuerpo del virus de la hepatitis C, y el paciente no tenía antecedentes de consumo de alcohol. La tasa de retención de verde de indocianina (ICG) a los 15 minutos fue del 44%. Las relaciones de HH 15 (que representa el aclaramiento de sangre) y LHL 15 (que representa la captación hepática) en la gammagrafía con 99mTc-GSA fueron de 0.71 y 0.95, respectivamente. La clasificación de Child-Pugh fue A. La ecocardiografía demostró una función ventricular derecha única y sin obstrucción en la circulación de Fontan. El cambio fraccional del área fue del 42.4%, y la regurgitación de la válvula atrioventricular común fue leve. La saturación de oxígeno en el aire ambiente fue del 89%. Decidimos realizar una resección hepática parcial laparoscópica tras una discusión multidisciplinar con el cardiólogo y el anestesista. Después de inducir la anestesia general, se insertó un catéter venoso central en la vena yugular interna derecha para el control intraoperatorio de la presión venosa central. También se colocó un ecocardiograma transesofágico. El paciente se colocó en posición supina, y se introdujeron cuatro trocares y un torniquete para la maniobra de Pringle. Se inició un neumoperitoneo a una presión de 8 mmHg y se aumentó a 10 mmHg para lograr un mejor campo quirúrgico mientras se monitorizaban cuidadosamente los signos vitales. La presión venosa central aumentó de 11 a 14 mmHg tras alcanzar un neumoperitoneo de 10 mmHg y la presión arterial sistólica también aumentó de 80 a 100 mmHg. El examen macroscópico del hígado mostró cirrosis. Al diseccionar el ligamento coronario del hígado, se expuso la vena cava inferior suprahepática. La ecografía intraoperatoria identificó el tumor S3 junto al origen de la vena hepática izquierda. Se seccionó el parénquima hepático utilizando un aspirador quirúrgico ultrasónico Cavitron (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, EE. UU.), y se extrajo el tumor, exponiendo la cara anterior de la vena hepática izquierda. Se cortó el tributario venoso del tumor en su origen en la vena hepática izquierda. No se produjeron lesiones ni hemorragias. La cirugía duró 117 minutos y la pérdida de sangre estimada fue de 10 ml. Como no se produjeron hemorragias de las venas hepáticas, no se utilizó la maniobra de Pringle ni se cambió a una posición inversa de Trendelenburg. Aunque se produjeron contracciones ventriculares prematuras múltiples e intermitentes intraoperatoriamente, la presión arterial sistólica se mantuvo estable a casi 100 mmHg. Tras finalizar el neumoperitoneo, la presión venosa central disminuyó a 7 mmHg con una presión arterial sistólica de 100 mmHg. El margen quirúrgico fue de 0 mm, pero negativo. En el examen histopatológico, el tumor se diagnosticó como HCC moderadamente a bien diferenciado, y el tejido hepático peritumoral mostró una cirrosis en estadio F4 según la nueva clasificación de Inuyama []. El curso postoperatorio fue sin incidentes y el paciente fue dado de alta el día 3 postoperatorio. A partir del seguimiento de 7 meses, el paciente permaneció libre de enfermedad.