Presentamos el caso de un paciente chino de 66 años sin antecedentes relevantes ni antecedentes familiares de enfermedad neurológica. Notó por primera vez entumecimiento en los pies y debilidad en las piernas. Dos meses después, el entumecimiento se extendió a la raíz de la pierna, seguido de debilidad y entumecimiento en las manos. Más tarde, presentó ataxia de la marcha y entumecimiento de las extremidades distales. Por ello, acudió a un hospital local en busca de ayuda. Mostró una leve parálisis bilateral facial. A medida que sus síntomas empeoraron, le fue difícil caminar sin ayuda. El examen clínico mostró que se observó debilidad muscular y alteración sensorial en las partes distales de todas las extremidades. En una prueba de fuerza muscular, su fuerza muscular en la extremidad superior fue de grado 4 y la fuerza muscular en la extremidad inferior fue de grado 3. Los reflejos tendinosos profundos habían desaparecido en todas las extremidades y no se observó atrofia muscular. No se encontraron otras anormalidades en los nervios craneales del paciente o en el sistema nervioso autónomo. Una tomografía computarizada (TC) de la cabeza fue normal. Más tarde, se sometió a una punción lumbar, que reveló disociación albumino-citológica, con una concentración de proteínas de 2,78 g/L y 2 células/ul. La electromiografía mostró que la conducción nerviosa sensorial se prolongó en las extremidades superiores e inferiores, mientras que la conducción nerviosa motora y la latencia de la onda F se prolongaron en las extremidades superiores y desaparecieron en las extremidades inferiores. La resonancia magnética de la columna lumbar mostró una hernia discal leve en los segmentos lumbares 4 y 5 (L4-L5) y en el segmento lumbar 5 y el segmento sacro 1 (L5-S1). La resonancia magnética de la columna cervical mostró una hernia discal leve en el segmento cervical 3-6 (C3-C6). La tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis no mostró ninguna neoplasia. Un examen bioquímico no mostró hallazgos anormales, con la excepción de una hemoglobina baja (124 g/L), una albúmina baja (30,4 g/L), un colesterol alto (7,13 mmol/L) y un dímero D alto (1,48 mg/l). Los resultados de las pruebas de detección del virus de inmunodeficiencia humana, reacción a la sífilis, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares (ANA), marcadores de cáncer comunes y niveles de plomo fueron negativos. Los niveles de creatina quinasa y vitaminas B1, B12 y E del paciente fueron normales. Otros exámenes de anticuerpos negativos o normales incluyeron MBP, MOG, aquaporin-4 (AQP4), anticuerpos asociados con síndromes neurológicos paraneoplásicos (PNS) y perfiles de anticuerpos complejos antigangliosidos. Se sospechó que padecía CIDP y se le trató con inmunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg/día durante cinco días consecutivos) y prednisona 40 mg diarios. Los síntomas empeoraron después de un mes de tratamiento. El paciente fue entonces admitido en nuestro hospital. Se quejó de que los síntomas sensoriales de entumecimiento eran más prominentes que su debilidad motora. El examen físico reveló parálisis facial periférica bilateral, disminución de la temperatura de las extremidades, disminución de la sensación de pinchazo y vibración, ausencia de reflejos de las extremidades superiores e inferiores, y una marcha inestable. La fuerza muscular fue de grado 3 en las extremidades superiores e inferiores. Los estudios de conducción nerviosa mostraron neuropatía desmielinizante motora y sensorial en las extremidades superiores e inferiores (Tabla). Se encontró trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores derechas mediante ultrasonografía. La tomografía por emisión de positrones (PET)-CT de todo el cuerpo mostró nódulos difusos de baja densidad en el hígado sin un alto metabolismo de glucosa, lo que probablemente indicaba lesiones benignas, quistes renales bilaterales y degeneración espinal. La resonancia magnética mejorada del hígado mostró lesiones intrahepáticas difusas, que se consideraron hamartomas del conducto biliar en el hígado []. La falta de respuesta del paciente a las inmunoglobulinas intravenosas nos llevó a considerar la posibilidad de que existieran autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas del nodo de Ranvier. Por ello, se analizó la muestra de suero para detectar autoanticuerpos contra las proteínas de Ranvier, incluidos NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 y Caspr1 []. Finalmente, el resultado de la prueba de anticuerpos fue positivo para los anticuerpos anti-Caspr1 (1:1000). Se diagnosticó al paciente una CIDP asociada a los anticuerpos anti-Caspr1. Entonces, el paciente recibió altas dosis de metilprednisolona, seguidas de un intercambio de plasma estándar y de la terapia con rituximab. Las manifestaciones sensoriales y motoras del paciente mejoraron significativamente al cabo de un año de seguimiento.