Un hombre de 65 años de edad, se presentó en febrero de 2007 con deterioro de la función renal, creatinina 208 umol/L (rango de referencia 60-120 umol/L). Su historia incluía enfermedad pulmonar obstructiva crónica y asbestosis diagnosticada radiológicamente, duodenitis y pericarditis previas en 1970. Sus medicamentos regulares incluían una estatina, un inhibidor de la bomba de protones, aspirina y un broncodilatador antimuscarínico. Su análisis de orina mostró proteínas 1+, sangre 4+ y su inmunología sérica mostró anticuerpos pANCA y mieloperoxidasa (MPO) positivos. Su proteína C reactiva (CRP) fue de 33 mg/L. Se le realizó una biopsia renal que mostró evidencia de una vasculitis inactiva; 25 glomérulos (11 normales, 7 esclerosados, 7 mostrando crecientes fibrosos, 0 mostrando crecientes celulares). Había atrofia tubular irregular, inflamación intersticial secundaria focal y fibrosis. La inmunofluorescencia fue negativa. La tinción de plata no fue notable. Todo esto estuvo en consonancia con una vasculitis renal asociada a pANCA que actualmente estaba inactiva. Mantuvo una creatinina estable con CRP <8 mg/L y se lo manejó de manera conservadora con un monitoreo cercano. En noviembre de 2007 se observó que tenía una creatinina en aumento que alcanzaba los 309 μmol/L, lo que impulsó el inicio de prednisolona 80 mg y ciclofosfamida 200 mg con profilaxis de cotrimoxazol. Su creatinina disminuyó a 146 umol/L en abril de 2008 con este régimen y su prednisolona se redujo lentamente. La ciclofosfamida se interrumpió debido a la leucopenia siete semanas después del inicio y se reemplazó con 150 mg de azatioprina. En julio de 2008, presentó síntomas respiratorios bajos con marcadores inflamatorios elevados y se sospechó que tenía una afectación pulmonar activa de su vasculitis. Se le realizó una tomografía computarizada de alta resolución del tórax que mostró áreas de sombra reticular subpleural, muchas relacionadas con áreas de engrosamiento pleural. Se observó que tenía una reducción marcada en la transferencia de gases (al 30 % previsto), así como un defecto restrictivo en la espirometría. Su azatioprina se cambió a micofenolato de mofetilo (MMF) 1 g dos veces al día, ya que su CRP seguía elevada (a 24 mg/L) con actividad vasculítica clínica continua. En septiembre de 2008, su creatinina aumentó a 198 umol/L con una positividad continua de pANCA y su CRP se elevó a 60 mg/L. En vista de la leucopenia inducida por ciclofosfamida y el fracaso del control con MMF, se le inició con Rituximab 375 mg/m2 semanal durante cuatro semanas. En esta etapa, su dosis de prednisolona fue de 25 mg. En noviembre de 2008, se presentó a su médico general con un historial de tres semanas de debilidad progresiva de la pierna izquierda y pérdida sensorial hasta el nivel del dermatoma T10, seguido de retención urinaria y fecal. Se quejó de dolor en las nalgas y también de algunos síntomas similares en el lado derecho, lo que era coherente con un diagnóstico clínico de mielitis transversa. No había afectación óptica. Fue derivado al equipo de la columna vertebral, que solicitó una resonancia magnética que demostró un realce central ligeramente nodular y desigual en T10 que se extendía hasta el cono. La resonancia magnética de la cabeza era normal. El diagnóstico radiológico diferencial incluía un neoplasma primario de la médula, como un astrocitoma o, con menos probabilidad, un ependimoma. Se lo derivó a neurólogos y se le realizó un TAC de tórax, abdomen y pelvis. Esto no confirmó ninguna enfermedad maligna primaria ni evidencia de enfermedad metastásica. Se le realizó un examen del LCR que mostró 10 × 106/l de linfocitos sin células malignas, proteínas de 0,9 g/L. Un anticuerpo para aquaporin-4 fue negativo, al igual que la serología de lupus y antifosfolípidos. Se le derivó para una biopsia de la lesión de la médula. Sin embargo, se le aumentó la dosis de esteroides y se sugirió repetir la resonancia magnética antes de la biopsia de la médula. La resonancia magnética repetida mostró que la lesión grande que afectaba a la médula torácica inferior se había resuelto casi por completo y que el área de realce que se veía en la médula inferior ya no estaba presente. Había una nueva lesión que se extendía desde C7 hasta T3. Esta era similar a la lesión original en cuanto a que era expansible y mostraba un realce de señal alto en las imágenes ponderadas en T2, con un área mucho más pequeña de realce del anillo central. Se consideró que estos cambios hacían que la malignidad pareciera extremadamente improbable, ya que las áreas afectadas habían cambiado con el tiempo y con el aumento de la inmunosupresión. Se sugirió la vasculitis como diagnóstico unificador para sus síntomas, y el aumento de los esteroides explicaba los cambios drásticos en la resonancia magnética. Su CRP alcanzó un máximo de 137 mg/L y disminuyó a 7 mg/L. Por ello, no se realizó la biopsia de la médula y sus esteroides continuaron a una dosis alta, se detuvo el MMF y se continuó con rituximab. Se dio de alta y una resonancia magnética ambulatoria posterior mostró una mejora continua y se redujo la dosis de sus esteroides. En mayo de 2009 volvió al hospital debido a un nuevo episodio de dolor en el lado izquierdo. Fue tratado por un brote de vasculitis. Se le realizó una resonancia magnética repetida de la cabeza y la columna vertebral. Mostró un único foco elevado en el hemisferio cerebeloso derecho. Fue tratado con metilprednisolona intravenosa y se programó un nuevo tratamiento con rituximab. Su última dosis de rituximab fue en diciembre de 2009. En febrero de 2010, volvió a ser admitido con dolencias en el lado izquierdo y una PCR superior a 300 mg/l. No había evidencia de infección y se repitió la resonancia magnética, que no mostró señal anormal alguna en esta ocasión. Se aumentaron de nuevo los esteroides. Se volvió a iniciar el tratamiento con MMF, que tuvo que interrumpirse debido al aumento de la frecuencia de infecciones torácicas. Se observó que presentaba síntomas de síndrome de Cushing como resultado de la prolongada terapia con esteroides. En mayo de 2010, se le inició un tratamiento de intercambio de plasma que, después de siete intercambios, logró tratar los síntomas en curso de dolor en las piernas atribuidos a vasculitis espinal y redujo su CRP a menos de 3 mg/L. Actualmente, se continúa con el intercambio de plasma debido a la persistencia de la positividad de pANCA.