Un hombre de 62 años con diabetes se presentó con malestar general, falta de aire y bradicardia. Su historial médico incluía fibrosis retroperitoneal, agrandamiento del páncreas e hinchazón simétrica de las glándulas lagrimales con niveles elevados de IgG4 en suero (175 mg/dL). Había recibido tratamiento con esteroides durante 1 año por sospecha de IgG4-RD. Un examen físico reveló una presión arterial de 90/42 mmHg, una frecuencia cardíaca de 42 b.p.m. y una temperatura corporal de 36.6°C. Se detectó un murmullo diastólico temprano en la auscultación. Los resultados de los exámenes de laboratorio revelaron niveles elevados de glóbulos blancos (GB, 17 800/mm3), proteína C reactiva (PCR, 4.07 mg/dL) y velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSE, >120 mm) en la primera hora. El nivel de IgG4 en suero estuvo dentro del rango normal (101 mg/dL) bajo tratamiento oral con prednisolona (10 mg/día). Un electrocardiograma reveló un bloqueo auriculoventricular completo. Una radiografía de tórax mostró una silueta cardiaca normal y campos pulmonares claros. Aunque la ecocardiografía reveló una válvula aórtica normal 1 año atrás, una ecocardiografía transtorácica y transesofágica ahora reveló una válvula tricúspide aórtica engrosada y la pared del LVOT con severa regurgitación aórtica, pero sin evidencia de estenosis aórtica y obstrucción del LVOT. La función sistólica del ventrículo izquierdo (LV) se conservó, sin anormalidades en el movimiento de la pared, y el diámetro diastólico final del LV aumentó ligeramente (Tabla). Una tomografía computarizada (TC) con contraste del tórax mostró una válvula aórtica engrosada que se extendía hasta la pared del LVOT y un espesor normal de la pared aórtica ascendente. Una resonancia magnética cardiovascular (CMR) reveló una señal de alta intensidad alrededor de la válvula aórtica en la mejora tardía de gadolinio, mientras que no hubo cambios significativos en el miocardio, la pared aórtica ascendente y las estructuras circundantes. Aumentamos la prednisolona oral a 30 mg/día después de tres días (1 g/día) de metilprednisolona en altas dosis para sospecha clínica de IgG4-RD de la válvula aórtica. El bloqueo auriculoventricular completo mejoró a un bloqueo auriculoventricular de primer grado en unos pocos días. De este modo, evitó la implantación permanente de un marcapasos. Recibió un bloqueador del receptor de angiotensina (olmesartán 10 mg/día) y un diurético de asa de larga duración (azosemida 60 mg/día) como tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca relacionada con la regurgitación aórtica. Los marcadores inflamatorios CRP y ESR volvieron gradualmente al rango normal, y su nivel de IgG4 en suero disminuyó aún más (56.3 mg/dL). Una ecocardiografía de seguimiento demostró una ligera regresión del engrosamiento de la válvula aórtica y la pared del LVOT. Por lo tanto, disminuimos la prednisolona oral a 25 mg/día después de 1 mes de administración e iniciamos la azatioprina (50 mg/día). Una tomografía computarizada de contraste de seguimiento mostró una regresión del engrosamiento de la válvula aórtica y la pared del LVOT. No obstante, tres meses después de aumentar la dosis de corticosteroides, el paciente presentó un empeoramiento de la disnea y el malestar. El péptido natriurético cerebral en plasma aumentó de 69 pg/mL a 414 pg/mL, mientras que el nivel de IgG4 en suero disminuyó a 27.6 mg/dL. La radiografía de tórax mostró congestión pulmonar y cardiomegalia. La ecocardiografía transtorácica reveló la progresión de la regurgitación aórtica y un aumento de la dimensión del LV, mientras que el espesor de la pared de la válvula aórtica y el LVOT disminuyó. La función sistólica del LV se conservó, sin evidencia de estenosis aórtica significativa y sin anormalidades en el movimiento de la pared del LV (Tabla). Se le realizó un reemplazo de la válvula aórtica por regurgitación aórtica sintomática grave y deterioro de la insuficiencia cardiaca. El paciente recibió una válvula aórtica bioprotésica (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, EE. UU.), ya que nos preocupaba el riesgo de hemorragia relacionada con la anticoagulación y la posibilidad de que pudieran surgir problemas más adelante con complicaciones de múltiples órganos y anticoagulación en curso. Durante la operación, observamos el engrosamiento y acortamiento de la válvula aórtica tricúspide. La pared LVOT completa también se engrosó. En contraste, la aorta ascendente era normal. El examen patológico de los folletos de la válvula extirpada mostró un infiltrado linfoplasmocítico denso mezclado con tejido fibrótico. La tinción inmunohistoquímica reveló una proporción de células plasmáticas IgG4 positivas a células plasmáticas IgG positivas superior a 0,5. Por lo tanto, se le diagnosticó IgG4-RD de la válvula aórtica. La dosis de prednisolona se redujo en 2,5 mg cada 2 meses en combinación con 50 mg de azatioprina después de la cirugía. La ecocardiografía transtorácica 1 año después de la cirugía mostró regresión de la dilatación del LV y función normal de la válvula protésica.