Una niña de 15 años con sobrepeso desarrolló un severo dolor de cabeza y pérdida de la visión con papiledema. Una resonancia magnética craneal, un angiograma por resonancia magnética y un venograma por resonancia magnética fueron negativos. Las punciones lumbares en serie revelaron presiones de apertura elevadas consistentes con la hipertensión intracraneal idiopática, es decir, pseudotumor cerebri []. Refractaria al tratamiento médico, se le colocó un shunt Medtronic Spetzler LP. El shunt Spetzler tiene válvulas de hendidura en su extremo distal y un catéter de pequeño diámetro, que proporcionan resistencia al flujo del LCR para regular la presión. La paciente estuvo bien con resolución de los síntomas durante 10 años. A los 25 años, desarrolló un historial de tres semanas de cefalea intensa y náuseas y vómitos intratables. La visión permaneció intacta, al igual que su examen motor. Sin embargo, se observó disminución de la sensibilidad al tacto y al pinchazo en la extremidad superior izquierda. La resonancia magnética repetida de la cabeza y la columna cervical demostró una malformación de Chiari I adquirida con ectopia tonsilar cerebelosa que se extendía 16 mm por debajo del foramen magnum, y una siringe cervical desde C2 hasta el nivel T8 []. Ni la malformación de Chiari I ni la siringe cervical estaban presentes en exploraciones anteriores. Supusimos que los nuevos hallazgos eran el resultado de las diferencias de presión del LCR en la base del cráneo, causadas por el drenaje lumbar. La reducción de peso puede dar lugar a la resolución del seudotumor cerebral. Como la paciente no había perdido mucho peso y no presentaba papiledema, se supuso que el seudotumor cerebral seguía controlado por el drenaje lumbar y que este seguía funcionando. La paciente se sometió a la colocación de una derivación peritoneal ventricular programable derecha, utilizando navegación estereotáctica y ligadura de la derivación LP. Después de la operación, siguió teniendo fuertes dolores de cabeza, náuseas y vómitos. La tomografía computarizada de seguimiento (TC) mostró una reducción del tamaño ventricular y una malformación de Chiari persistente. Como consecuencia de los síntomas persistentes, se realizó una craneectomía suboccipital, una laminectomía C1 y una duraplastia 5 días después del drenaje. Se utilizó un cauterio bipolar para reducir las amígdalas y se observó la salida del LCR del cuarto ventrículo antes del cierre. Con la reducción de los ventrículos, parecía haber exceso de tubos ventriculares, por lo que se reposicionó el catéter proximal. Los síntomas de la paciente se resolvieron gradualmente con el tiempo, incluidos los síntomas sensoriales en su brazo izquierdo. Una resonancia magnética de seguimiento realizada 6 meses después de la operación reveló una resolución completa tanto de la malformación de Chiari como de la siringe [].