Se obtuvo el consentimiento informado para la publicación científica. Un hombre de 37 años de edad (153 cm, 69 kg) con CIPA se sometió a una operación de fusión espinal posterior para tratar la mielopatía espinal torácica. Sus déficits sensoriales incluían hipo sensibilidad al dolor visceral superficial y profundo, hipo sensibilidad térmica, y tenía un ligero estrés mental, tacto intacto, y sensibilidad a la presión. Debido a la auto-mutilación, como morderse la lengua o los dedos, su boca y extremidades estaban deformadas; no obstante, vivía de forma independiente y tenía un trabajo. El desequilibrio autonómico no fue notable. Todos los miembros de su familia no tuvieron ningún síntoma de esta enfermedad. Se realizó una prueba genética y se diagnosticó CIPA (HSAN IV). Se le presentaron síntomas de trastorno de la marcha y entumecimiento de las extremidades inferiores, se le diagnosticó mielopatía espinal torácica. No se le habían realizado operaciones con anestesia general con anterioridad. Los exámenes de laboratorio fueron normales. En la primera operación, se monitorizó la electrocardiografía, las mediciones no invasivas de la presión arterial, la saturación de oxígeno, el CO2 al final de la espiración, el índice biespectral (BIS) y la temperatura corporal mediante sonda rectal. Se aplicó inducción anestésica con propofol intravenoso (3 μg/ml de infusión de control objetivo [TCI]), fentanilo (100 μg) y rocuronio (70 mg). Después de la intubación y en el momento de la incisión de la piel, la presión arterial y la frecuencia cardíaca del paciente aumentaron. Administramos 50 μg de fentanilo. La anestesia se mantuvo con propofol (1,8-2,5 μg/ml de TCI) y remifentanil (0,02 μg/kg/min) para mantener el BIS entre 40 y 60. En la mitad de la operación, la presión arterial y la frecuencia cardíaca aumentaron ligeramente, pero permanecieron dentro del rango normal. La temperatura corporal se mantuvo entre 36,0 y 36,6 °C utilizando una manta de calentamiento con aire caliente y regulación de la temperatura de la sala de operaciones. Después de la extubación, el paciente sintió molestias en la garganta. El paciente no recibió opioides después de la operación, y su curso postoperatorio fue sin incidentes. No obstante, después de la cirugía, experimentó alteraciones en la vejiga y el recto. Se presumió que se había producido compresión de la médula espinal, y se planificó una laminectomía. En la segunda operación, el curso de administración de anestésico fue casi el mismo. Se aplicó inducción anestésica con propofol intravenoso (3 µg/ml de TCI), fentanilo (100 µg) y rocuronio (50 mg). Después de la inducción, ajustamos el propofol y remifentanil para mantener un estado circulatorio estable. Después de comenzar la operación, la temperatura corporal disminuyó a 35.4 °C. Usando una manta de calentamiento con aire caliente, la temperatura aumentó a 36.2 °C. Después de la extubación, el paciente no reportó dolor de garganta, dolor de herida o escalofríos. No recibió ningún opioide después de la operación, y no se observaron complicaciones perioperativas. Después de la cirugía, fue dado de alta y continuó con su vida diaria usando una silla de ruedas y un catéter urinario permanente.