Una mujer de 46 años de edad, con sordera congénita, fue presentada en nuestro hospital con opresión en el pecho y edema de ambas extremidades inferiores hace 5 días. Excepto por un murmullo sistólico de eyección en el área de auscultación de la válvula pulmonar, su examen físico fue normal. Los resultados de laboratorio indicaron un N-terminal pro-B-tipo natriuretico de 1060.00 pg/ml (< 125 pg/ml), un D-dímero de 0.91 mg/L (< 0.55 mg/L), una velocidad de sedimentación de eritrocitos en la primera hora (ESR) de 60 mm/h (< 26 mm/h) y una concentración de proteína reactiva C (CRP) de 15.77 mg/dL (< 5 mg/dL). El ensayo de liberación de interferón-Y de M. tuberculosis (TB-IGRA) y Treponema pallidum (TPPA) fueron negativos. Los electrolitos, los marcadores infecciosos y los autoanticuerpos fueron normales. La angiografía de tomografía computarizada pulmonar (CTA) se escaneó en GE Light Speed VCT con inyección de 3.0 ml/s de contraste. Reveló paredes gruesas limitadas de ambas arterias pulmonares proximales y estenosis severa de la luz de la arteria pulmonar, con las imágenes normales del parénquima pulmonar. La estenosis de la arteria pulmonar izquierda fue incluso peor que la derecha (5.4 mm vs. 6.3 mm). Las imágenes del vaso aórtico y la cabeza y el cuello no fueron significativas. El ecocardiograma reveló estenosis de la arteria pulmonar proximal izquierda y derecha con el diámetro más estrecho de 5.4 mm y 6.3 mm, respectivamente, con hipertensión pulmonar severa de aproximadamente 100 mmHg. La velocidad máxima de flujo de la arteria pulmonar izquierda y derecha fue de aproximadamente 3.7 m/s y 3.5 m/s. La diferencia máxima de presión de la arteria pulmonar izquierda y derecha fue de aproximadamente 55.7 mmHg y 48.0 mmHg. La paciente se sometió a una endarterectomía pulmonar y angioplastia pulmonar. Después, aproximadamente un mes después, murió de insuficiencia cardíaca. La evaluación patológica postoperatoria reveló fibras de colágeno vítreo, degeneración mucoide e inflamación celular, como infiltración de linfocitos, que se pudo observar en el intersticio, lo que indicó arteritis de Takayasu.