Una mujer de 63 años con dos embarazos, ambos con parto vaginal normal, y menopausia a los 50 años, fue derivada al Hospital Hafte Tir (Teherán, Irán) el 20 de agosto de 2011 debido a un historial de 6 meses de dolor abdominal y manchado vaginal. No había ninguna enfermedad particular en la familia o en el historial personal. Se evaluó a la paciente mediante una ecografía transabdominal del útero y los ovarios, que mostró una masa de 55 × 29 mm2 en la cavidad endometrial a favor de un mioma uterino. Se informó de la investigación de laboratorio de recuentos sanguíneos de células (WBC: 4.5 103/μL, Hb: 11 g/dL, Plt: 250 103/mm3 y otras pruebas básicas relacionadas con el hígado (AST: 15 U/L, ALT: 19 U/L, ALP: 115 IU/L, Total Billirubin: 1.08 mg/dL y riñón (urea: 36 mg/dL, creatinina: 0.6 mg/dL). Se realizó una histerectomía debido a un sangrado severo. Se observó una lesión tumoral polipoide de 7,5 cm en la patología postoperatoria, que ocupaba la cavidad endometrial. El examen microscópico mostró una masa fungante compuesta por estroma hipercelular similar al endometrio, cubierto por una sola capa de células aplanadas que formaban un gran número de proyecciones polipoides. El estroma era levemente hipercelular con condensación alrededor del epitelio superficial. También se observaron áreas de edema estromal. Se observó un pleomorfismo nuclear leve de las células del huso estromal. Se estimó que las figuras mitóticas eran de 4-5/10 hpf. No se identificó invasión estromal. Se realizó una tinción inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. El estudio IHC fue positivo para Panck, SMA, CD10, Desmin, ER, PR, y P53 y negativo para WT1. De acuerdo con estos hallazgos, el diagnóstico fue compatible con adenosarcoma de Müller del endometrio, sin invasión miometrial y con una tinción ki76 positiva en aproximadamente el 10% de los componentes estromales neoplásicos. Un mes después de la cirugía TAHBSO, se realizó una tomografía computarizada (TC) del tórax, el abdomen y la pelvis con y sin inyección de contraste. Se observó tejido blando en el manguito vaginal en la TC abdominal y pélvica. En cuanto al residuo inoperable, la paciente se sometió a cuatro ciclos de quimioterapia adyuvante (ifosfamida, Mesna, Adriamycin), y después de 1 mes, se sometió a radiación pélvica total con una dosis de 50.4 Gy/28 fr. Tres meses después de finalizar el tratamiento, la paciente se sometió a una resonancia magnética pélvica con y sin GAD, que mostró una respuesta completa. Actualmente, la paciente no tiene evidencia de recurrencia o metástasis después de 9 meses de tratamiento.